真皮树突细胞，IIa类组织细胞增生症Dermal dendrocyte, Class IIa histiocytoses

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(EE81) 真皮树突细胞，IIa类组织细胞增生症的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤损害：

   • 无痛性红斑、丘疹或结节：最常见于头皮上，逐渐扩展至面部及其他部位（高，70%-90%）。
   • 形态多样：从轻微的色素沉着点到显著隆起的结节不等，颜色可为红色、棕色甚至黄色，取决于病变阶段及内部脂质沉积或炎症反应（中，50%-70%）。

2. 伴随症状：

   • 瘙痒或触痛：在快速进展期可能会感到轻微瘙痒或触痛（低，10%-30%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤表现：

   • 无痛性红斑、丘疹或结节：可见于头皮、面部及其他部位，边界清晰或模糊，颜色多样（高，70%-90%）。
   • 形态多样：从轻微的色素沉着点到显著隆起的结节不等，颜色可为红色、棕色甚至黄色（中，50%-70%）。

2. 病理学特征：

   • 大量非朗格汉斯细胞系树突状细胞聚集：细胞核大小不一、形状多变，胞浆丰富并含有嗜酸性颗粒（高，70%-90%）。
   • 免疫组化染色：这些细胞表达CD68等标记物，但缺乏典型的朗格汉斯细胞标志物如CD1a和langerin（高，70%-90%）。
   • 伴随的炎性细胞：主要包括淋巴细胞、浆细胞以及少量嗜酸性粒细胞（中，50%-70%）。

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实验室与影像学特征

1. 免疫组化染色：

   • CD68阳性（检出率：约70%-90%）：有助于区分非朗格汉斯细胞系树突状细胞。
   • CD1a和langerin阴性（检出率：约70%-90%）：进一步确认病变细胞类型。

2. 病理切片检查：

   • 真皮层内大量树突状细胞聚集（异常率：约70%-90%）：通过组织病理学检查可以观察到病变区域内的细胞聚集情况。

3. 影像学表现：

   • 皮肤镜检查：可以观察到病变皮肤的微细结构变化（异常率：约50%-70%）。
   • 超声检查：有助于评估皮损的深度和范围（异常率：约40%-60%）。

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注：临床表现因个体差异而异，具体诊断需结合详细的临床资料及病理检查结果。