内源性非黑色素沉着Endogenous non-melanin pigmentation

更新时间：2025-05-27 22:53:47

编码ED62

子码范围ED62.0 - ED62.Y

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索引词Endogenous non-melanin pigmentation、内源性非黑色素沉着

缩写内非黑沉、内源性非黑色素沉着症

别名内源性非黑色素色素沉着、内源性非黑色素沉积、内源性非黑色素性色素沉着

内源性非黑色素沉着的临床与医学定义及病因说明

内源性非黑色素沉着是一种皮肤色素沉着状况，其特点是皮肤颜色的变化由黑色素以外的内源性色素引起。这类色素包括含铁血黄素、胆色素和脂褐素等。其中，含铁血黄素是最常见的原因之一。内源性非黑色素沉着通常表现为局部或广泛的皮肤颜色变化，如黄色、棕色或蓝灰色。

代谢障碍导致的色素沉着：
- 含铁血黄素沉着：含铁血黄素是由红细胞破坏后释放的血红蛋白转化而来。在慢性静脉功能不全、淤积性皮炎或遗传性血色素沉着症中，铁沉积在皮肤真皮层，导致特征性的棕褐色或锈色改变。
- 胆色素沉着：肝脏疾病或胆道阻塞可导致血液中结合胆红素水平升高，胆红素与弹性纤维结合后沉积于皮肤，引起黄疸（黄色或黄绿色）。
遗传性因素：
- 遗传性血色素沉着症可导致全身性铁沉积，包括皮肤。某些先天性胆红素代谢异常（如Gilbert综合征）也可引起间歇性皮肤黄染。
其他因素：
- 药物因素：米诺环素可引起蓝灰色色素沉着（与铁螯合有关），阿的平可导致皮肤黄染。
- 重金属沉积：银质沉着症（银灰色）、金质沉着症（蓝灰色）等。
- 脂褐素沉积：慢性消耗性疾病或衰老过程中，脂褐素在真皮巨噬细胞内蓄积，表现为黄褐色改变。

色素沉积途径：
- 含铁血黄素：血管外溶血或出血后，巨噬细胞吞噬血红蛋白并分解为含铁血黄素，沉积于真皮。
- 胆红素：结合胆红素通过共价键与弹性纤维结合，形成不可逆沉积。
- 重金属：通过离子交换与皮肤硫基结合形成稳定化合物。
代谢清除障碍：
- 铁代谢异常（如血色素沉着症的HFE基因突变）、胆红素UGT1A1酶缺陷等，导致色素无法正常代谢而蓄积。

皮肤颜色变化：
- 含铁血黄素沉着：下肢为主的棕褐色斑（淤积性皮炎）、全身性青铜色（血色素沉着症）
- 胆红素沉着：巩膜及全身皮肤黄染（黄疸）
- 银质沉着症：日光暴露部位蓝灰色改变
伴随特征：
- 含铁血黄素沉着常伴下肢水肿或溃疡，血色素沉着症可伴肝硬化/糖尿病
- 胆红素沉着者可见陶土色粪便（胆汁淤积）

参考文献：《皮肤病理学》、《内分泌学》等相关专业教材和学术论文。