获得性色素脱失性疾患Acquired hypomelanotic disorders
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Acquired hypomelanotic disorders
获得性色素脱失性疾患的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
获得性色素脱失性疾患是一类以皮肤、黏膜或毛发中色素减少或丧失为特征的疾病。这类疾病通常表现为局部或广泛区域出现白色斑块，是由于黑色素细胞数量减少或功能障碍导致的。在ICD-11编码系统中归类于ED63，其中最典型的代表是白癜风。
病因学特征
- 黑色素细胞破坏或缺失：
- 自身免疫机制：如白癜风，被认为是由于机体免疫系统错误地攻击和破坏自身的黑色素细胞，导致色素丧失。
- 遗传因素：某些遗传易感性可能增加黑色素细胞对损伤的敏感性，或导致其功能异常。
- 环境与物理化学因素：长期接触某些化学物质（如酚类化合物）或经历严重烧伤等创伤事件可能直接损伤黑色素细胞，引起局部色素脱失。
- 代谢与内分泌异常：
- 甲状腺功能异常、肾上腺皮质功能减退症等内分泌失调情况可影响黑色素合成过程中的激素调节，进而引发色素减退现象。
- 微量元素缺乏：铜、锌等元素参与黑色素生成途径，它们的不足会影响正常色素沉积。
- 神经精神因素：
- 精神压力、情绪波动被认为可通过影响自主神经系统间接干扰皮肤血液循环及营养供给，从而影响到黑色素细胞的功能状态。
- 一些研究指出，特定类型的应激反应可能触发或加重色素脱失症状。
- 感染后遗症及其他原因：
- 某些真菌感染（如花斑糠疹）后可能会遗留色素脱失区域。
- 部分药物使用（如局部强效糖皮质激素长期应用）也可能作为诱发因素之一。
病理机制
- 黑色素细胞损伤：
- 在获得性色素脱失性疾患中，黑色素细胞因上述各种因素遭受损害，其数量显著减少或完全消失。
- 黑色素细胞负责产生黑色素颗粒，当这些细胞受损时，无法正常合成并转运黑色素至周围角质形成细胞内，最终导致皮肤颜色变淡直至呈现白色。
- 黑色素体输入障碍：
- 即使存在足够数量的黑色素细胞，如果它们向表皮输送黑色素颗粒的能力受到阻碍，也会造成类似的结果。
- 这种情况可见于炎症后色素减少症等情况，在急性皮肤炎症消退之后，局部区域可能出现暂时性或持久性的色素减退。
- 酶活性变化：
- 酪氨酸酶是黑色素合成的关键酶，任何降低该酶活性的因素都可能抑制色素生成。
- 药物（如氢醌）、化学物质暴露等因素可以改变酪氨酸酶活性，进而影响色素沉积。
通过上述分析可以看出，获得性色素脱失性疾患的发生涉及多种复杂机制，包括但不限于免疫介导、遗传易感性以及外界环境刺激等多方面因素共同作用的结果。对于具体个案而言，明确诊断往往需要结合详细的病史询问、体格检查及相关实验室检测来综合判断。