原发性血管性水肿Idiopathic angioedema
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Idiopathic angioedema、原发性血管性水肿、血管性水肿NOS、未特指类型的血管性水肿、血管神经性水肿、Quincke 水肿、昆克水肿
同义词Angioneurotic oedema、Quincke oedema、angioedema of unspecified type、angioedema NOS
别名家族性血管性水肿、遗传性非凹陷性水肿、先天性血管性水肿
(EB04)原发性血管性水肿的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 皮肤黏膜局限性肿胀：
- 突然发作，受累部位迅速出现无痛性肿胀，边界不清
[[1]]。肿胀可发生于身体各处，如眼睑、口唇、耳垂、四肢、外生殖器等部位较为常见，且肿胀程度轻重不一[[1]]。
- 发作迅速：
- 肿胀可在几分钟到数小时内形成，接触某些诱发因素后短时间内即出现明显水肿症状
[[2]]。
- 反复发作：
- 部分患者在儿童或少年期开始发作，可能反复至中年甚至终生，但中年后发作频率和严重程度会有所降低
[[3]]。
- 其他系统受累：
- 少数情况下，首发症状可能由消化道、呼吸道等其他系统的受累引起（如腹痛、呼吸困难）
[[3]]。
- 局部不适感：
- 早期患处可能出现紧绷感或麻木感，随后肿胀迅速发展
[[4]]。部分情况下可能伴随轻微刺痛感[[5]]。
体征（客观检测结果）
- 皮肤及黏膜改变：
- 受累区域肤色通常无变化，界限不明显，按压无凹陷（非凹陷性水肿）
[[4]]。肿胀多为单发，表面光滑[[5]]。
- 局部肿胀特点：
- 多见于皮肤组织疏松的部位，如眼睑、口唇、舌头、外生殖器以及手脚
[[6]]。触摸时感觉有弹性[[6]]。
- 急性发病：
- 患者常在毫无防备的情况下突然发病，肿胀发展迅速（通常在12-24小时内达高峰）
[[2]]。
- 不伴荨麻疹：
- 原发性血管性水肿（如遗传性血管性水肿）通常不伴有荨麻疹，此点可与获得性血管性水肿鉴别
[[7]]。
实验室与影像学特征
- 原发性血管性水肿（如遗传性血管性水肿，HAE）的诊断需检测C1酯酶抑制物（C1-INH）的浓度和功能，约85%的HAE患者表现为C1-INH水平降低，15%为功能异常
[[10]]。补体C4水平在发作期通常降低[[11]]。
注：上述信息基于现有文献整理，具体症状和体征的表现因个体差异而异。对于疑似病例，建议及时就医并进行专业评估。[[1][2][3][4][5][6][7][8][9][10][11]]