诱导性荨麻疹和血管性水肿Inducible urticaria or angioedema

更新时间：2025-05-27 22:53:59

诱导性荨麻疹和血管性水肿的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

诱导性荨麻疹和血管性水肿是荨麻疹的特定亚型，其临床特征为瘙痒性风团、血管性水肿或两者由可重复的特定外部刺激触发。典型风团通常在刺激后数分钟内出现，并于一小时内消退，但延迟性压力性荨麻疹（症状在刺激后4-6小时出现）和部分慢性病例可持续更久。病程可能呈自限性（数周至数月）或慢性迁延（持续数年）。

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病因学特征

1. 触发机制：

   • 物理性触发：冷、热、日光、振动、摩擦或压力。
   • 非物理性触发：接触性荨麻疹由特定物质（如乳胶、食物蛋白）通过免疫或非免疫机制诱发。
   • 刺激通过直接激活皮肤肥大细胞或间接诱导炎症介质释放，引发局部或全身反应。

2. 常见类型及其特点：

   • 皮肤划痕症（EB01.0）：机械性剪切力作用于表皮后出现线状风团。
   • 寒冷性荨麻疹（EB01.1）：冷暴露区域出现红斑和风团，可伴全身性反应（如冷水游泳诱发休克）。
   • 延迟性压力性荨麻疹（EB01.2）：持续垂直压力作用后4-6小时出现深在性肿胀伴疼痛。
   • 接触性荨麻疹（EB01.3）：过敏原或刺激物接触后15-30分钟内出现局限性风团。

3. 病理生理机制：

   • 肥大细胞活化是核心环节，但机制因亚型而异：物理性荨麻疹多为非IgE依赖性（如机械力直接激活肥大细胞），接触性荨麻疹可为IgE依赖性。
   • 组胺主导急性期血管反应（风团形成），而白三烯、血小板活化因子等介质与迟发相反应及血管性水肿相关。

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病理机制

1. 免疫与非免疫途径：

   • IgE介导的过敏反应主要见于接触性荨麻疹（如食物蛋白诱发）。
   • 非免疫性肥大细胞活化见于多数物理性荨麻疹（如振动直接刺激肥大细胞脱颗粒）。

2. 血管反应：

   • 炎症介质导致真皮浅层毛细血管后微静脉扩张，血管通透性增加，血浆外渗形成风团。
   • 血管性水肿累及真皮深层和皮下组织，与缓激肽通路激活相关（尤其ACEI药物诱发时）。

3. 炎症级联反应：

   • 组胺通过H1受体引发瘙痒和血管扩张。
   • 前列腺素D2增强瘙痒信号并促进白细胞浸润。
   • 细胞因子（如TNF-α）延长炎症反应，导致慢性化。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 风团：边界清晰的粉红色或肤色隆起性皮损，周围红晕，伴针刺样瘙痒，消退后无痕迹。
   • 血管性水肿：突发皮下/黏膜下无痛性肿胀（常见眼睑、口唇、外生殖器），持续72小时内消退。
   • 特定类型表现：
     • 皮肤划痕症：搔抓或钝器划过皮肤后2-5分钟出现线状风团。
     • 寒冷性荨麻疹：冷接触区域风团，重者浸入冷水可致喉头水肿。
     • 延迟性压力性荨麻疹：足底、臀部等受压部位出现深在性硬肿伴烧灼痛。
     • 接触性荨麻疹：接触部位边界清晰的红斑风团，可进展至全身过敏反应。

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参考文献：皮肤病学相关教科书及研究文献，如《Dermatology》。