原发性血管性水肿Idiopathic angioedema
更新时间：2025-05-27 22:54:47
关键词
索引词Idiopathic angioedema、原发性血管性水肿、血管性水肿NOS、未特指类型的血管性水肿、血管神经性水肿、Quincke 水肿、昆克水肿
同义词Angioneurotic oedema、Quincke oedema、angioedema of unspecified type、angioedema NOS
别名家族性血管性水肿、遗传性非凹陷性水肿、先天性血管性水肿
原发性血管性水肿的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
原发性血管性水肿（Idiopathic angioedema）是一种突发性、非炎症性的局限性皮肤或黏膜深层肿胀，主要累及皮下及黏膜下疏松结缔组织。典型累及部位包括面部（尤其是眼睑和口唇）、四肢末端及外生殖器，喉部受累可危及生命。与荨麻疹不同，其肿胀通常不伴瘙痒或风团，但可能伴随紧绷感或疼痛。诊断需排除遗传性（如C1抑制剂缺乏）及获得性（如药物或过敏诱发）的继发性血管性水肿。
病因学特征
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核心特征：
- 原发性血管性水肿特指无明确诱因且排除已知遗传/获得性病因的病例，其发病机制尚未完全阐明，可能与缓激肽通路异常或肥大细胞活化相关，但无特异性生物标志物支持。
- 与遗传性血管性水肿（HAE）不同，原发性类型不涉及C1酯酶抑制剂缺陷或补体系统异常激活。
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潜在诱因：
- 部分病例可能与精神压力、温度骤变、月经周期相关的激素波动有关，但这些因素并非特异性触发条件。
- 需特别注意：ACE抑制剂类药物诱发的血管性水肿属于明确的获得性继发性类型，不应归类于原发性范畴。
病理机制
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关键通路：
- 缓激肽假说：部分病例可能与局部组织激肽释放酶-激肽系统失调相关，导致缓激肽过量生成，通过作用于血管内皮B2受体增加血管通透性。
- 肥大细胞假说：非IgE介导的肥大细胞异常脱颗粒可能参与发病，但组胺水平通常不显著升高，这与典型过敏反应不同。
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组织学特点：
- 病理检查可见真皮深层及皮下组织间隙液体蓄积，无显著炎性细胞浸润（如中性粒细胞或淋巴细胞），此点可与炎症性水肿鉴别。
- 肿胀具有自限性，多在24-72小时内自发消退，但易反复发作且发作间隔无规律性。
通过上述分析可见，原发性血管性水肿的诊断需严格排除其他亚型，其病理生理机制仍存在争议，临床管理以对症治疗和预防并发症为主。
参考文献：丁香园-血管性水肿概述：发病机制和病因; UpToDate 临床顾问-血管性水肿的病理生理学及其成因。