其他特指的体内疾病的皮肤表现Other specified Cutaneous markers of internal disorders

更新时间：2025-06-18 19:45:10

编码EL3Y

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关键词

索引词Cutaneous markers of internal disorders、其他特指的体内疾病的皮肤表现、血或免疫系统疾病的皮肤体征、肌肉骨骼疾病的皮肤体征、内分泌和代谢紊乱的皮肤体征、糖尿病相关皮肤疾病、消化系统疾病的皮肤体征、霉菌病样脓皮病、增殖性脓性皮炎和脓性口炎、增殖性脓性皮炎、增殖性脓皮病Hallopeau型、增殖性脓性口炎、增殖性脓皮病、呼吸系统疾病的皮肤体征、肾或尿路疾病的皮肤体征、由获得性或医源性免疫缺陷引起的皮肤疾病、医源性免疫抑制引起的皮肤疾病、与人类免疫缺陷病毒有关的皮肤疾患、人类免疫缺陷病毒相关的嗜酸性毛囊炎、人类免疫缺陷病毒相关丘疹性痒疹、人类免疫缺陷病毒相关的瘙痒、被HIV改变的银屑病、HIV相关脂溢性皮炎、HIV感染相关脂溢性皮炎、被HIV改变的皮肤病、HIV相关脂肪营养不良、人类免疫缺陷病毒感染患者的脂肪营养不良、皮肤软化斑

缩写其他特指体内疾病皮肤表现

(EL3Y) 其他特指的体内疾病的皮肤表现的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：

原发疾病确诊证据：
通过实验室或影像学确认存在明确的内科疾病（如糖尿病、慢性肾病、恶性肿瘤等）。
皮肤病变的病理活检显示与特定系统性疾病相关的特征性改变（如糖尿病性类脂渐进性坏死的栅栏样肉芽肿、红斑狼疮的界面皮炎）。

支持条件（临床关联性证据）：

时空关联性：
皮肤表现与原发疾病病程同步出现或加重（如尿毒症患者肾功能恶化时瘙痒加重）。
特异性皮损形态：
具有典型特征的皮肤表现（如黑棘皮病的天鹅绒样斑块、坏死松解性游走性红斑）。

阈值标准：

确诊需同时满足以下两项：
原发疾病经标准方法确诊。
皮肤病变经组织病理学验证与系统性疾病存在明确关联。
若无法获取病理证据，需同时满足：
原发疾病确诊 + 至少3项支持条件（如特征性皮损、实验室异常、治疗反应）。

二、辅助检查

检查项目树：

一级检查
├── 实验室检查
│ ├── 血生化（血糖、肌酐、尿酸）
│ ├── 免疫学（ANA、抗dsDNA、补体）
│ └── 肿瘤标志物（CEA、CA19-9）
├── 影像学
│ ├── 腹部超声/CT（评估内脏病变）
│ └── X线（关节受累评估）
└── 专科检查
├── 皮肤活检（组织病理+特殊染色）
└── 直接免疫荧光（免疫复合物沉积检测）

判断逻辑：

皮肤活检：
界面皮炎提示红斑狼疮，栅栏样肉芽肿提示类脂渐进性坏死。
PAS染色阳性提示糖尿病相关皮肤病变。
免疫学检查：
抗核抗体（ANA）阳性需警惕结缔组织病相关皮肤表现。
肿瘤标志物：
CA125升高伴获得性鱼鳞病需排查卵巢癌。

三、实验室参考值的异常意义

检查项目	异常阈值	临床意义
空腹血糖	≥7.0 mmol/L	提示糖尿病相关皮肤病变（如硬肿病）
血肌酐	≥133 μmol/L（男）	慢性肾病继发瘙痒症/钙化防御
ANA	≥1:160	提示SLE等自身免疫病皮肤表现
IgE	>150 IU/mL	特应性体质相关皮肤表现
血清铁蛋白	>500 μg/L	血色病相关青铜色皮肤改变

四、总结

诊断核心：强调原发疾病与皮肤表现的病理生理联系，皮肤活检是金标准。
检查策略：优先完成原发疾病的实验室/影像学诊断，再通过皮肤病理验证关联性。
鉴别重点：需排除原发性皮肤病（如银屑病）及药物反应导致的皮肤改变。

参考文献：

WHO《国际疾病分类第11版（ICD-11）》皮肤表现章节
《Rook's Textbook of Dermatology》（第9版）
《Harrison's Principles of Internal Medicine》（第21版）