其他特指的荨麻疹性疾病Other specified Urticaria, angioedema or other urticarial disorders

更新时间：2025-06-18 22:26:16

编码EB0Y

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索引词Urticaria, angioedema or other urticarial disorders、其他特指的荨麻疹性疾病、其他荨麻疹疾患、水源性荨麻疹、复发性周期性荨麻疹

缩写OTU

别名风团病、隐疹、风疹块

其他特指的荨麻疹性疾病（EB0Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准（确诊依据）：
- 激发试验阳性：
  - 水源性荨麻疹：水激发试验（接触35℃蒸馏水后5-30分钟出现点状风团）。
  - 药物/食物诱导性：可疑药物/食物激发试验阳性（需在严密监护下进行）。
- 特异性免疫学检测：
  - 自身免疫性亚型：血清抗FcεRI抗体或抗IgE抗体阳性（ELISA法）。
  - 遗传性亚型：基因检测发现PLCγ2等致病突变。
必须条件（核心条件）：
- 典型皮损：反复发作的风团（边界清晰、中央苍白、瘙痒），单个皮损24小时内消退无残留。
- 亚型特异性诱因：
  - 水源性：任何水质接触诱发，与水温无关。
  - 特发性复发性：无明确诱因的周期性发作（缓解期≥1周）。
  - 药物/食物诱导：用药/进食后2小时内发作。
- 排除其他荨麻疹亚型：
  - 物理性荨麻疹（冷/热/压力等激发试验阴性）。
  - 慢性自发性荨麻疹（病程<6周）。
支持条件（辅助诊断）：
- 实验室指标：
  - 嗜酸性粒细胞比例 >5%（血常规）。
  - CRP >10 mg/L。
  - 血清总IgE >100 IU/mL（非必需，但支持IgE介导型）。
- 免疫学特征：
  - 自体血清皮肤试验（ASST）阳性（风团直径差≥1.5mm）。
- 组织病理：真皮浅层水肿伴肥大细胞浸润（CD117+）。

检查项目树：
mermaid graph TD A[初步评估] --> B[病史与体格检查] A --> C[实验室筛查] B --> D[风团特征记录] B --> E[诱发因素排查] C --> F[血常规+CRP] C --> G[血清总IgE] A --> H[亚型定向检查] H --> I[水源性：水激发试验] H --> J[自身免疫性：ASST/抗FcεRI抗体] H --> K[遗传性：基因检测] H --> L[药物性：药物激发试验] A --> M[鉴别诊断检查] M --> N[补体C4/C1-INH（排血管性水肿）] M --> O[皮肤活检（排荨麻疹性血管炎）]
判断逻辑：
- 水激发试验：阳性（接触部位点状风团）→确诊水源性荨麻疹。
- ASST阳性+抗FcεRI抗体阳性→确诊自身免疫性亚型。
- 基因检测发现PLCγ2突变→确诊遗传性亚型。
- 药物激发试验阳性→确诊药物诱导型。
- 补体C4降低→排除遗传性血管性水肿（需转诊）。

血常规：
- 嗜酸性粒细胞>5%：
  - 意义：提示过敏反应或寄生虫感染，需排查诱因。
- 中性粒细胞升高：
  - 意义：可能合并感染，建议抗感染治疗。
炎症标志物：
- CRP>10 mg/L：
  - 意义：反映系统性炎症，自身免疫性亚型中更显著。
免疫学检测：
- 血清总IgE>100 IU/mL：
  - 意义：支持IgE介导的超敏反应，指导过敏原回避。
- 抗FcεRI抗体阳性：
  - 意义：确诊自身免疫性荨麻疹，预示抗组胺药耐药性。
补体检测：
- C4降低：
  - 意义：需紧急排除遗传性血管性水肿（HAE），避免误诊导致喉梗阻风险。

参考文献：

EAACI/GA²LEN/EDF/WAO guideline for urticaria (2018 revision).
《中国荨麻疹诊疗指南》(2018版).
ICD-11 Clinical Descriptions for EB0Y.
Maurer M, et al. Urticaria: Collegium Internationale Allergologicum Update 2020.