浅表性纤维瘤病Superficial fibromatoses
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关键词
索引词Superficial fibromatoses、浅表性纤维瘤病、近端指间关节周围胶原沉积症、厚皮指症、先天性屈指畸形或指弯曲症、家族性屈指畸形、偶发屈指畸形、指弯曲症
别名掌腱膜纤维瘤病、指关节皮肤结节、阴茎纤维瘤病、其他特指的成纤维细胞疾患
浅表性纤维瘤病的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 皮下硬质结节或肿块:
- 患者通常无意中发现皮肤下的硬质结节或肿块,多无疼痛感。这些结节或肿块通常位于手掌、足底等筋膜或腱膜分布区域(80%-90%)。
- 功能障碍:
- 由于肿块的生长,可能会影响局部的功能,如手指弯曲受限(30%-50%)。
其他可能症状
- 轻微不适感:
- 少数患者可能会感到轻微的不适或压痛,尤其是在活动时(10%-20%)。
- 外观变化:
- 肿块可能导致局部皮肤隆起,影响外观美观(20%-40%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 皮下硬质结节或肿块:
- 体检时可触及边界清晰但质地较硬的肿物。肿物通常位于真皮层下方,有时可触及皮下组织中。肿物大小不一,从几毫米到数厘米不等(80%-90%)。
- 局部皮肤隆起:
- 肿块所在部位皮肤可能出现轻微隆起,触诊时有明显的硬质感(70%-80%)。
非典型体征
- 皮肤颜色变化:
- 在某些情况下,肿块表面的皮肤可能出现轻微的颜色变化,如红斑或色素沉着(10%-20%)。
- 关节活动受限:
- 如果肿块位于关节附近,可能会影响关节的正常活动范围(20%-30%)。
实验室与影像学特征
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影像学表现
- 超声检查:可以显示皮下结节或肿块,边界清晰,内部回声均匀或轻度不均匀(90%-95%)。
- MRI检查:有助于评估病变范围及与邻近结构的关系,表现为T1加权像低信号,T2加权像中等至高信号(80%-90%)。
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病理学特征
- 显微镜下特征:可见成纤维细胞增生,伴随胶原纤维排列紊乱。这些细胞通常呈现梭形,并在肿瘤内形成束状或漩涡状结构。血管增多,但一般没有明显的核分裂象(90%-100%)。
- 免疫组化:α-SMA阳性表达,提示肌纤维母细胞参与病变过程(80%-90%)。
注: 以上出现几率为根据现有文献资料估算,具体数据可能因研究样本和方法的不同而有所差异。在实际临床诊断中,应结合患者的详细病史、体检和辅助检查结果进行综合判断。