聋Anacusis

更新时间：2025-05-27 22:52:36

聋的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

聋，又称听力丧失或听觉障碍（Hearing Loss），是指由于听觉系统（包括外耳、中耳、内耳、听神经或中枢听觉通路）的结构或功能异常导致的声音感知能力障碍。根据ICD-11编码为MB40.2，属于症状、体征或临床所见中的神经系统症状、体征或临床所见类别下的感觉障碍。其严重程度从轻度听力减退到完全无法感知声音不等，可分为传导性聋、感音神经性聋和混合性聋三种类型。

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病因学特征

聋的病因复杂多样，可分为先天性和后天性两大类：

1. 遗传因素：

   • 占先天性聋的50%以上，包括综合征型（如Usher综合征）和非综合征型聋。GJB2基因突变是导致非综合征型聋的常见原因，遗传模式涵盖常染色体显性、隐性及X连锁遗传。

2. 感染性疾病：

   • 先天性：母体孕期感染风疹、巨细胞病毒、弓形虫或梅毒可导致胎儿内耳发育异常。
   • 后天性：脑膜炎、腮腺炎、慢性中耳炎及迷路炎等感染可直接损伤听觉结构。

3. 物理性损伤：

   • 噪声性聋：长期暴露于85分贝以上噪声或突发爆炸声可造成毛细胞不可逆损伤。
   • 创伤性聋：颞骨骨折、气压伤或手术损伤听骨链/耳蜗结构。

4. 耳毒性物质：

   • 氨基糖苷类抗生素（如庆大霉素）、铂类化疗药物（如顺铂）、袢利尿剂（如呋塞米）等具有明确耳毒性，可选择性破坏毛细胞。

5. 年龄相关性退行性变：

   • 老年性聋（Presbycusis）表现为双侧对称性高频听力下降，与毛细胞、螺旋神经节细胞退变及代谢障碍相关。

6. 系统性疾病：

   • 代谢性疾病（如糖尿病、甲状腺功能异常）、自身免疫性疾病（如Cogan综合征）和血管性疾病可能继发听力损失。

7. 其他病因：

   • 听神经瘤、梅尼埃病、耳硬化症、先天性外耳道闭锁等器质性疾病。

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病理机制

聋的病理机制因类型而异：

1. 传导性聋：

   • 外耳/中耳结构异常阻碍声波传导，如鼓膜穿孔、听骨链中断、耵聍栓塞。

2. 感音神经性聋：

   • 耳蜗毛细胞凋亡或静纤毛损伤（噪声性聋、药物性聋）。
   • 螺旋神经节细胞减少（老年性聋）。
   • 血管纹萎缩影响内淋巴电位（代谢性聋）。

3. 神经性聋：

   • 听神经病变（如脱髓鞘疾病）或中枢听觉通路损伤（如脑干梗死）。

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临床表现

1. 听力特征：

   • 传导性聋多表现为低频听力下降，感音神经性聋以高频损失为主。
   • 言语识别率下降（尤其在嘈杂环境中），可能伴耳鸣或听觉过敏。

2. 发育影响：

   • 先天性或儿童期发病者可能出现语言发育迟缓、构音异常。

3. 社会心理影响：

   • 沟通障碍可能导致社交回避、焦虑或抑郁情绪。

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参考文献：《国际疾病分类第十一版》(ICD-11)官方文档及相关专业医学书籍如《Clinical Otolaryngology》、《Oxford Handbook of ENT and Head and Neck Surgery》。