聋Anacusis
更新时间：2025-10-09 15:50:52聋的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
聋，又称听力丧失或听觉障碍（Hearing Loss），是指由于听觉系统（包括外耳、中耳、内耳、听神经或中枢听觉通路）的结构或功能异常导致的声音感知能力障碍。根据ICD-11编码为MB40.2，属于症状、体征或临床所见中的神经系统症状、体征或临床所见类别下的感觉障碍。其严重程度从轻度听力减退到完全无法感知声音不等，可分为传导性聋、感音神经性聋和混合性聋三种类型。
病因学特征
聋的病因复杂多样，可分为先天性和后天性两大类：
- 遗传因素：
- 占先天性聋的50%以上，包括综合征型（如Usher综合征）和非综合征型聋。GJB2基因突变是导致非综合征型聋的常见原因，遗传模式涵盖常染色体显性、隐性及X连锁遗传。
- 感染性疾病：
- 先天性：母体孕期感染风疹、巨细胞病毒、弓形虫或梅毒可导致胎儿内耳发育异常。
- 后天性：脑膜炎、腮腺炎、慢性中耳炎及迷路炎等感染可直接损伤听觉结构。
- 物理性损伤：
- 噪声性聋：长期暴露于85分贝以上噪声或突发爆炸声可造成毛细胞不可逆损伤。
- 创伤性聋：颞骨骨折、气压伤或手术损伤听骨链/耳蜗结构。
- 耳毒性物质：
- 氨基糖苷类抗生素（如庆大霉素）、铂类化疗药物（如顺铂）、袢利尿剂（如呋塞米）等具有明确耳毒性，可选择性破坏毛细胞。
- 年龄相关性退行性变：
- 老年性聋（Presbycusis）表现为双侧对称性高频听力下降，与毛细胞、螺旋神经节细胞退变及代谢障碍相关。
- 系统性疾病：
- 代谢性疾病（如糖尿病、甲状腺功能异常）、自身免疫性疾病（如Cogan综合征）和血管性疾病可能继发听力损失。
- 其他病因：
- 听神经瘤、梅尼埃病、耳硬化症、先天性外耳道闭锁等器质性疾病。
病理机制
聋的病理机制因类型而异：
- 传导性聋：
- 外耳/中耳结构异常阻碍声波传导，如鼓膜穿孔、听骨链中断、耵聍栓塞。
- 感音神经性聋：
- 耳蜗毛细胞凋亡或静纤毛损伤（噪声性聋、药物性聋）。
- 螺旋神经节细胞减少（老年性聋）。
- 血管纹萎缩影响内淋巴电位（代谢性聋）。
- 神经性聋：
- 听神经病变（如脱髓鞘疾病）或中枢听觉通路损伤（如脑干梗死）。
临床表现
- 听力特征：
- 传导性聋多表现为低频听力下降，感音神经性聋以高频损失为主。
- 言语识别率下降（尤其在嘈杂环境中），可能伴耳鸣或听觉过敏。
- 发育影响：
- 先天性或儿童期发病者可能出现语言发育迟缓、构音异常。
- 社会心理影响：
参考文献：《国际疾病分类第十一版》(ICD-11)官方文档及相关专业医学书籍如《Clinical Otolaryngology》、《Oxford Handbook of ENT and Head and Neck Surgery》。