巩膜黄染Icteric sclera
更新时间：2025-10-09 15:50:52巩膜黄染的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
巩膜黄染是指患者巩膜（即眼白部分）呈现均匀分布的黄色。这一现象是由于血清中总胆红素浓度超过34.2μmol/L（2 mg/dL）时，胆红素在弹性纤维丰富的巩膜组织沉积所致，是显性黄疸的典型表现之一。在临床上，巩膜黄染可作为肝胆系统疾病或溶血性疾病的重要体征。
病因学特征
- 肝功能异常：
- 肝脏对胆红素的摄取、结合或排泄功能障碍可导致高胆红素血症，常见于病毒性肝炎、药物性肝损伤、肝硬化失代偿期等。此时以直接胆红素升高为主（肝细胞性黄疸）。
- 胆道梗阻：
- 胆道系统梗阻导致结合胆红素反流入血（阻塞性黄疸），常见病因包括胆总管结石、胆管癌、胰头癌等。此类黄疸常伴陶土色粪便和皮肤瘙痒。
- 溶血性疾病：
- 红细胞大量破坏时，未结合胆红素生成超过肝脏代谢能力（溶血性黄疸），可见于自身免疫性溶血、G6PD缺乏症、输血反应等，通常伴贫血和网织红细胞升高。
- 先天代谢异常：
- 先天性胆红素代谢障碍如Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征等，多表现为间歇性未结合胆红素升高，其中Gilbert综合征在应激状态下可出现短暂巩膜黄染。
- 其他因素：
- 某些药物（如利福平、雌激素）可通过竞争性抑制胆红素排泄导致黄疸；新生儿生理性黄疸属于特殊类型的暂时性胆红素代谢异常。
病理机制
胆红素代谢包括生成、运输、肝细胞摄取、结合及排泄五个环节。衰老红细胞释放的血红蛋白经单核吞噬系统转化为未结合胆红素（脂溶性），经白蛋白转运至肝脏后与葡萄糖醛酸结合形成水溶性直接胆红素，最终随胆汁排入肠道。任一环节障碍均可导致胆红素蓄积：肝前性（溶血）以未结合胆红素升高为主，肝性（摄取/结合障碍）两者均升高，肝后性（梗阻）以直接胆红素升高为特征。
临床表现
- 核心体征：
- 巩膜黄染具有早期诊断价值，因巩膜富含弹性蛋白，与胆红素亲和力高于其他组织，其出现常早于皮肤黄染。
- 伴随症状：
- 肝细胞性黄疸多伴尿色加深（结合胆红素尿）、厌油、肝区疼痛
- 梗阻性黄疸常伴皮肤瘙痒（胆汁酸盐沉积）、陶土色粪便
- 溶血性黄疸可见浓茶色尿（血红蛋白尿）、脾肿大
- 严重高胆红素血症（>342μmol/L）可能引发胆红素脑病
请注意，以上信息基于当前可获得的专业文献整理而成，并未涵盖所有可能引起巩膜黄染的情况。对于具体个案的确诊与治疗建议，请务必咨询专业医疗人员。