大多数人不知道的四种罕见痴呆症The 4 Rarer Kinds of Dementia Most People Don't Know Exist : ScienceAlert

环球医讯 / 认知障碍来源:www.sciencealert.com英国 - 英语2026-08-28 04:58:49 - 阅读时长4分钟 - 1571字
文章详细介绍了四种相对罕见的痴呆症类型,包括后部皮质萎缩(主要影响视觉空间功能)、克雅氏病(快速进展的朊病毒病,伴有抽搐和运动障碍)、额颞叶痴呆合并运动神经元病(同时导致肌肉萎缩、僵硬和吞咽困难)、进行性核上性麻痹(引起眼球运动问题和步态不稳),强调这些疾病症状与典型阿尔茨海默病不同,常被忽视或误诊,早期识别对提供正确的护理和支持至关重要,同时呼吁公众提高对痴呆症多样性的认识,改变“痴呆只影响记忆”的刻板印象。
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大多数人不知道的四种罕见痴呆症

大多数人在听到“痴呆症”这个词时,想到的是记忆问题和健忘。但人们往往不知道的是,痴呆症可以引起许多不同的症状——影响言语、行为、睡眠、运动功能等。事实上,痴呆症是一个总称。据估计,有超过100种类型的痴呆症。阿尔茨海默病是最常见的痴呆亚型,约占所有病例的60%。记忆丧失是这种痴呆症最常见的症状之一。但大约40%的痴呆症病例被认为是不同的、罕见的类型。不幸的是,患有罕见痴呆亚型往往使诊断更加困难,需要更复杂的护理。虽然大多数人可能知道某些类型的痴呆症——包括路易体痴呆、帕金森病痴呆和额颞叶痴呆——但对其他罕见类型的认识较低。了解如何及早发现这些罕见痴呆症的迹象,对于确保亲人获得所需支持至关重要。

后部皮质萎缩(PCA)主要影响视觉和空间功能。记忆在早期不如阿尔茨海默病那样严重受损。PCA患者可能会在视觉幻觉和空间导航方面遇到困难。这在阅读或判断楼梯上的深度和空间时可能变得明显——例如,难以判断下一步台阶的位置。症状通常在55至65岁之间开始出现。由于PCA非常罕见,我们对其仍有很多不了解。研究人员仍在试图弄清楚PCA是一种独特的痴呆亚型,还是阿尔茨海默病的一种非典型形式。这是因为PCA患者的大脑变化与阿尔茨海默病患者的大脑变化非常相似,尽管症状不同。据估计,5%至15%的阿尔茨海默病患者患有PCA。

克雅氏病是一种特别罕见的痴呆症,全球约每百万人中有一人患病。克雅氏病是一种朊病毒病。这些疾病涉及朊病毒蛋白,这些蛋白因未知原因突然改变为三维形状。健康朊病毒的功能仍不清楚,但它们似乎在保护神经和脑细胞以及维持身体昼夜节律(身体遵循的自然24小时周期,控制睡眠、消化和免疫等)方面发挥作用。克雅氏病中朊病毒蛋白的错误折叠导致了一种非常快速和严重的痴呆症,进展速度比阿尔茨海默病或路易体痴呆快得多。除了明显的快速进展外,克雅氏病患者还伴有记忆和运动障碍,包括突然的抽搐动作。这种痴呆亚型的风险因素包括老年和遗传(占10-15%的病例)。在极少数情况下,它也可能因污染而发展——例如食用感染疯牛病的牛的牛肉。

FTD-MND是一种与运动神经元病同时发生的额颞叶痴呆。额颞叶痴呆是指导致大脑额叶和颞叶逐渐脑组织丧失的疾病亚型。另一方面,运动神经元病是一种快速进展的神经系统疾病,可导致呼吸困难、运动和瘫痪。虽然它影响大脑和神经,但它本身不是痴呆症。大约10-15%的额颞叶痴呆患者也会发展运动神经元病。这种共现似乎与C9orf72基因的突变有关。由于这种遗传联系,FTD-MND可能在家族中遗传。FTD-MND患者会出现多种与肌肉相关的问题,包括肌肉萎缩、僵硬和吞咽困难。这些通常不会与痴呆症和记忆问题联系起来。目前尚不清楚额颞叶痴呆是先发展还是运动神经元病先发展。

进行性核上性麻痹(PSP)是一种罕见的神经系统疾病,同时导致痴呆和运动问题。据估计,英国约有4000人受到影响。PSP很难诊断,因为它与许多其他疾病重叠,包括帕金森病。PSP主要导致大脑皮层下区域损伤,特别是脑干和基底节。这些区域与视觉和运动有关。因此,PSP患者在使用眼睛时遇到困难,因此经常摔倒,移动困难。PSP患者也可能难以集中注意力和解决问题。

与所有痴呆亚型一样,目前尚无治愈方法。虽然有药物可以延缓症状,但这些药物仅对阿尔茨海默病有效。因此,我们仍然需要找到尽可能支持其他痴呆亚型患者的方法。做到这一点的方法之一是正确理解他们的病情和亚型。了解某人可能特别在行走和运动方面遇到困难,而不是记忆问题,对于提前制定正确的护理至关重要。及早发现迹象同样重要。痴呆症不仅影响记忆。行为变化、看东西困难或更频繁地摔倒、行走或移动方式不同,或说话困难,都可能是痴呆症的早期迹象。更好地理解痴呆症的多种形式,有望带来更好的管理和治疗这种复杂疾病的方法。

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