本科学声明重点关注评估、管理和综合护理出现急性失代偿性心力衰竭(ADHF)的儿童或青少年的最佳实践。ADHF定义为新发心力衰竭(HF)或慢性HF的加重，其症状需要住院治疗或入住重症监护室(ICU)。ADHF可能由心肌功能障碍引起，包括收缩功能障碍(收缩功能受损)、舒张功能障碍(舒张功能受损)或两者兼有(收缩和舒张功能均受损)。从生理学角度讲，ADHF是一种临床综合征，其特征是组织氧输送不足和静脉充血，最终导致器官功能障碍、心肾综合征，若不及时治疗可导致死亡。
由于支持指南导向药物治疗的儿科科学证据有限，我们使用儿童注册研究和人群研究以及成人临床研究，并结合专家临床证据来填补关键知识空白。
目标受众包括儿科心脏病专家、心脏重症监护专家、儿科重症监护专家、心脏外科医生以及管理因AHDF入院的儿科患者的其他医疗专业人员。本文回顾了儿科HF/重症监护管理的一般原则，并特别强调这些原则如何应用于主要疾病为心血管疾病的患者。
方法和证据回顾
进行了全面的文献回顾，优先考虑2000年至2024年发表的出版物。写作小组使用以下术语单独或组合在PubMed、Scopus和EMBASE数据库中进行搜索：心力衰竭、心室功能障碍、儿童、正性肌力药、重症监护、危重病、监测、有创、无创、心室辅助装置(VAD)、体外生命支持、心室恢复、心房减压、血流动力学特征、限制性心肌病、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、中心插管、外周插管。排除标准包括非英文文章。写作小组重点关注原创研究文章、系统综述和荟萃分析。
识别风险人群
原因
评估ADHF儿童需要确定疾病状态的原因，识别风险因素，并根据个体患者定制ADHF管理。在儿科患者中，HF可能由先天性心脏病或心肌病引起。
儿科心肌病是影响约每10万儿童1例的心脏肌肉疾病。扩张型心肌病是最常见的亚型(50%)，其次是肥厚型心肌病(35%-50%)和限制型心肌病(<5%)。病因的多样性、潜在的病理生理学和不同的表型表达影响疾病表现和对治疗的反应。约40%出现有症状扩张型心肌病的患者在诊断后前2年内接受心脏移植或死亡。与结构正常心脏的成人HF患者不同，儿科HF病例更加多样化，包括先天性心脏病患者，这些患者发生HF的风险大大增加。先天性心脏病中HF的患病率正在增加，在2项单中心研究中估计为6.2%至39%。先天性心脏病是儿科HF相关急诊就诊和住院的主要原因。此外，患有先天性心脏病的儿科HF再住院率在过去十年中没有下降。先天性心脏病患者通常面临慢性容量超负荷(如室间隔缺损、房室间隔缺损和动脉导管未闭等病变)或压力超负荷(如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄或主动脉缩窄等病变)。若不修复，这些病变通常会出现急性HF的体征和症状。阻塞性病变如危重导管依赖性病变在婴儿期可表现为急性HF症状，需要及时关注和管理，以防止危重心源性休克(CS)和死亡。单心室先天性心脏病患者需要特别考虑，因为他们通常有多种可能导致HF的缺陷，包括多次心内直视手术、神经激素过度活跃、慢性发绀、残余阻塞性或反流性病变以及冠状动脉供血不足。单心室先天性心脏病患者可在任何姑息治疗阶段出现ADHF，但在Norwood手术后风险最高。尽管单心室先天性心脏病儿童更常见的是由内在心肌功能障碍引起的慢性HF，但房室瓣反流和持续存在的残余解剖病变也可能发挥作用。若这些病变未得到解决，它们可能导致ADHF，尤其是在感染或败血症等代谢需求增加的时期，或血流动力学环境逐渐恶化的时期。
ADHF可能是心脏移植后急性排斥反应的表现。在经历急性排斥反应的儿科心脏移植患者中，约44%出现相关血流动力学损害，需要正性肌力支持或机械循环支持(MCS)。治疗其潜在排斥反应(抗体或细胞)的疗法可能逆转其心脏功能障碍，尽管这可能显著降低长期移植物存活率。
诊断挑战
评估儿童ADHF时存在诸多挑战。目前没有关于儿科HF解剖和功能分期的标准化命名法。最近，美国心脏协会的一份科学声明解决了先天性心脏病儿童和青少年慢性HF的标准化评估和管理问题。患有先天性心脏病和HF恶化的儿童表现出异质性体征和症状，包括但不限于生长障碍、青春期障碍、食物不耐受、恶心、呕吐、呼吸困难、运动耐量下降、发绀加重和复发性心律失常。在儿童ADHF的背景下，HF的早期诊断和治疗对于预防CS至关重要。CS定义为低心输出量状态，导致组织缺氧和危及生命的器官灌注不足。目前，成人ADHF和CS患者通常使用经验证的社会心血管造影和介入学会(Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, SCAI)休克分期系统进行分期。最近的一项儿科研究发现，约1/4的儿科ADHF患者经历CS。使用SCAI分期(图1)，研究者发现随着SCAI分期的增加，死亡率呈梯度增加，从A期的7%到E期的36%。与成人不同，颈静脉脉搏评估、乳酸连续测量、血压持续监测、有创血流动力学数据和尿量通常未常规进行。这限制了我们估计整个儿科ADHF队列中CS真实患病率的能力。
图1. SCAI休克分期修改版。CPR表示心肺复苏；CS表示心源性休克；MCS表示机械循环支持。经Naidu等许可转载。版权所有© 2021作者。由Elsevier Inc代表社会心血管造影和介入学会基金会出版。用户许可：知识共享署名-非商业性-禁止演绎(CC BY-NC-ND 4.0)。
急诊科的初始管理
ADHF的儿科患者在急诊科(ED)中呈现出独特挑战，需要系统而迅速的检查，以确保及时诊断和治疗。初始评估应包括详细的病史和系统回顾，重点关注呼吸困难、喂养困难、呕吐、腹部不适、疲劳和运动耐量下降等症状，这些是儿童HF的常见特征。应密切监测生命体征，特别注意血压和心率，因为心动过速和低血压可能预示即将发生的血流动力学崩溃和心脏骤停。ADHF可模仿败血症，这是儿科急诊护理中的常见表现。一线专业人员在启动败血症方案或给予静脉输液前应仔细评估，因为一些低血压儿童可能正在经历ADHF。
评估的一个关键组成部分是确定患者是否呈现低心输出量的主要特征或充血的主要特征，这两者都有不同的管理含义。意识状态改变、尿量减少、脉搏减弱和四肢冰冷等临床体征提示低心输出量。器官低灌注和组织缺氧是CS(ADHF的更严重形式)的典型特征。乳酸水平升高和系统性低血压是CS的常见表现，尽管低血压在儿童中可能是晚期发现。相比之下，颈静脉怒张、肺部湿啰音、肝肿大、奔马律和外周水肿可能提示液体超负荷和充血。
实验室检查，包括全血细胞计数、全面代谢组、乳酸和NT-proBNP(N末端B型利钠肽前体)，为心脏和器官功能提供了重要见解。早期超声心动图和床旁心脏超声对于评估心脏结构和功能至关重要，有助于识别心肌病或先天性心脏病等状况。此外，胸部X光检查可帮助识别心脏扩大或肺充血，心电图可确定任何心律失常。早期识别和管理儿科患者的ADHF可显著改善预后，强调了在ED环境中采用全面而高效方法的重要性。
静脉袢利尿剂是急诊环境中充血治疗的基石。利尿剂通过降低前负荷，为容量超负荷患者缓解充血症状。在急诊环境中，首选静脉利尿剂，因为与口服利尿剂相比，其生物利用度和起效时间更佳。美国心脏协会/美国心脏病学会/心力衰竭学会指南建议，对于有液体超负荷证据的患者应立即使用静脉袢利尿剂。利尿剂治疗的主要目标是恢复等容状态并解决充血的体征和症状。如果利尿剂反应不足，可能需要更高剂量的袢利尿剂或添加第二种利尿剂。对于慢性利尿剂使用者，DOSE试验(利尿剂优化策略评估)结果表明，静脉利尿剂给药的最佳起点是患者总口服剂量的1至2.5倍，分为两半，每12小时一次。大多数接受静脉利尿剂的患者在出院时需要口服利尿剂。
评估氧输送对于检测组织缺氧、指导治疗决策和预测预后至关重要。氧输送取决于心输出量和血液氧含量，后者受血红蛋白浓度、氧饱和度和PaO₂影响。直接监测方法包括动脉血气分析和乳酸水平。无创工具如脉搏氧饱和度和近红外光谱可帮助估计低氧血症，尽管氧饱和度本身不能反映氧输送，且可能受外周灌注不良影响。
因肺水肿导致呼吸困难的患者可能受益于高流量氧气输送和持续气道正压或双水平气道正压等非侵入性呼吸支持形式。气道正压可通过招募塌陷肺泡和减少呼吸肌努力来改善氧合，提供症状缓解。早期使用持续气道正压或双水平气道正压可能减少插管和机械通气的需要。从血流动力学角度，它减少右心室前负荷和左心室(LV)后负荷，通过增加每搏输出量和减轻心肌负荷来增强心脏性能。在孤立右心HF患者中提供正压时应谨慎，因为这可能导致右心室后负荷急性升高并引发失代偿。
美国心脏协会/美国心脏病学会/心力衰竭学会成人HF管理指南建议，在CS患者中使用正性肌力药来维持系统灌注并保持器官功能。对于尽管优化口服治疗但HF仍进展的患者，持续正性肌力支持作为过渡到MCS或心脏移植的桥接治疗是合理的；然而，常规使用正性肌力药治疗ADHF可能带来挑战。正性肌力药可能致心律失常，增加心肌氧消耗，并在成人中增加死亡率。目前尚无证据表明一种正性肌力药优于另一种，但在儿科ADHF中，使用静脉连续输注肾上腺素进行复苏和循环挽救被视为标准治疗。肾上腺素增加心输出量、心率和系统血管阻力，但也增加心动过速性心律失常风险，并可能增加心肌氧需求。对于慢性桥接到移植或MCS，通常在儿童中给予连续输注米力农。通常建议使用最低有效剂量以最小化不良反应风险，并应定期重新评估持续正性肌力支持的需要(见重症监护管理中的正性肌力药部分)。
重症监护管理
心源性休克
CS在儿科中高度普遍(高达26%)，预示着高死亡率和发病率。在一项最大的单中心观察性研究中，该研究将修改版的社会心血管造影和介入学会CS指南和定义应用于<21岁出现CS的患者，研究显示，这些患者表现出更差的收缩功能、更高的BNP(B型利钠肽)浓度以及更高频率的肝肾损伤。近90%使用机械通气，约50%需要MCS。儿童CS阶段的波动性可能提供错误的安全保证，认为病程可预测。及时治疗和稳定至关重要。
在出现ADHF的儿童中，最佳血管活性药物治疗尚不清楚。在成人中，正性肌力药的使用时机很重要。研究评估了来自急性失代偿性心力衰竭国家登记的>35,000次成人ADHF住院事件，显示入院后<6小时内给予血管扩张剂或正性肌力药与更好的生存率和更短的住院时间相关。由于正性肌力药启动更常见于ICU中，如果从ED到ICU的过渡延迟，这可能会延迟早期给药。在ED中评估ADHF的儿童中，研究显示，与在ICU中开始输注相比，在ED中开始血管活性药物输注的患者，正性肌力药启动的中位时间显著缩短。这提供了安全给药的机会，并防止等待ICU转诊时的延迟。
正性肌力药
正性肌力药通过增强心肌收缩力来增加心输出量，从而支持平均动脉压并维持足够的系统灌注。正性肌力药的首选给药途径是通过中心静脉导管，以减轻外渗风险。在新生儿中，不建议通过脐动脉导管给药。在没有低血压、灌注受损、低心输出量和器官低灌注的患者中使用正性肌力药可能有害。适当正性肌力药的选择主要基于患者的临床表现、灌注和血压参数。
米力农是一种磷酸二酯酶抑制剂，通过防止cAMP分解来增加心肌收缩力。这导致强大的动脉和静脉扩张，从而增加正性肌力作用、改善舒张功能并降低系统和外周血管阻力。典型起始剂量为0.25 μg·kg⁻¹·min⁻¹，可滴定至0.75 μg·kg⁻¹·min⁻¹的剂量。米力农相对较长的半衰期(1-4小时)将其与其他正性肌力药区分开来。在急性肾损伤患者中，通常需要减少剂量并缓慢滴定，以防止因肾清除受损导致的药物蓄积。此外，米力农在与β受体阻滞剂合用时保留其有效性，因为其作用机制独立于β肾上腺素能受体，与多巴酚丁胺和多巴胺等药物相比提供了潜在优势。
多巴酚丁胺是一种合成儿茶酚胺，剂量范围为2至20 μg·kg⁻¹·min⁻¹，主要刺激心肌中的β-1肾上腺素能受体，增加正性肌力作用和正性频率作用。在剂量<5 μg·kg⁻¹·min⁻¹时，它激活外周β-2受体，引起血管扩张，而在较高剂量下则引起血管收缩。多巴酚丁胺通常短期使用，因为其起效快且半衰期短(2-3分钟)。尽管与肾上腺素和多巴胺相比，多巴酚丁胺具有更强的β-1活性，但由于增加的心律失常风险和潜在的快速耐药性，通常不首选。
肾上腺素作用于β-1受体增加正性肌力作用，并在剂量<0.05-0.1 μg·kg⁻¹·min⁻¹时作用于β-2受体降低系统血管阻力。在剂量>0.1 μg·kg⁻¹·min⁻¹时，肾上腺素刺激外周α肾上腺素能受体，增加系统血管阻力。肾上腺素比多巴胺和多巴酚丁胺具有更强的α-1受体活性，被视为比多巴胺更强效的正性肌力药。
多巴胺在剂量<3 μg·kg⁻¹·min⁻¹时，已被描述为通过激活D₁受体增强肾灌注。在ROSE AHF试验(急性心力衰竭肾功能优化策略评估)中，360名随机分配至低剂量多巴胺、低剂量奈西立肽或安慰剂的成人被评估其充血增强和肾功能保护情况。该研究表明，当添加到利尿剂治疗中时，低剂量多巴胺(2 μg·kg⁻¹·min⁻¹)或低剂量奈西立肽(0.005 μg·kg⁻¹·min⁻¹，无推注)均未增强充血或改善肾功能。缺乏评估低剂量多巴胺在儿童中有效性的随机研究。在剂量3至10 μg·kg⁻¹·min⁻¹之间，多巴胺主要刺激心肌中的β-1受体，增加正性肌力作用和正性频率作用。超过10 μg·kg⁻¹·min⁻¹的剂量激活外周α受体，导致系统血管阻力增加。
血流动力学特征和监测
临床评估充血和灌注已用于成人心脏病专家评估ADHF患者超过20年(图2)。这些血流动力学特征对儿科ADHF患者发病率和死亡率的影响尚未前瞻性评估。鉴于其在儿科患者中的有限效用，很难对儿童ADHF的特征得出任何结论，但老年青少年儿童的血流动力学特征可能更类似于ADHF成人患者。尽管存在这些挑战，一旦确诊，监测血流动力学参数可以指导治疗。欧洲儿科和新生儿重症监护学会心血管动力学部分的专家共识对难治性CS儿童中热稀释导管的使用提供了弱同意，并建议反对使用肺动脉导管测量儿童心输出量。对于标准有创测量(包括血压、中心静脉压、SvO₂饱和度、乳酸连续测量以及灌注的临床检查和近红外光谱组织饱和度)在血流动力学不稳定儿童中的使用达成了强烈同意。肺动脉压监测在儿科HF中的使用有限，迄今为止在此队列中未显示任何益处。在先天性心脏病患者中，一项针对成人Fontan患者的肺动脉压监测小型系列显示，未能减少HF住院。
图2. 临床医生通过临床评估充血和灌注以确定呈现急性失代偿性心力衰竭患者的血流动力学特征。
呼吸管理
高LV舒张末期压力引起的肺充血会增加呼吸驱动以应对低氧血症、高碳酸血症以及呼吸性和代谢性酸中毒，将心输出量重新分配给呼吸肌，使已经增加的氧消耗和低氧输送状态恶化。在一项随机比较标准氧疗、持续气道正压(持续气道正压5-15 cm水)和无创正压(吸气压8至20 cm水，呼气压4至10 cm水)的研究中，该研究纳入年龄低至16岁的心源性肺水肿患者，无创正压诱导血液气体分析和呼吸困难的更快速改善，但未能对短期死亡率(7天)产生影响；然而，由于低死亡率和插管率，该研究存在局限性。低插管率特别重要，因为选择性或紧急气管插管因镇静对血压的影响、迷走神经张力变化以及心率降低导致的心输出量减少，带有心脏骤停的高风险。在给予镇静时，从业者需要考虑维持血流动力学并可能通过滴定正性肌力药来增强心输出量，并利用最高级别的气道管理专家。对于可能心血管崩溃或选择性放置的体外膜氧合(ECMO)团队激活已成为全面儿科心脏中心的常规做法。
延迟插管对成人HF有负面影响。研究报告称，在因心肌缺血导致难治性CS并需要机械通气的成人患者中，机械通气启动每延迟1小时与30天死亡率增加相关。然而，此类数据在儿童中缺乏。
肠内和肠外营养
儿科HF中营养不良的原因是多因素的。此外，HF儿童通常表现出呼吸急促、心动过速、疲劳、恶心和呕吐，因此可能无法仅通过口服摄入满足其估计的营养需求。估计HF患者的热量、蛋白质和液体需求可能特别具有挑战性，因为他们的体重可能随液体状态而大幅波动。美国肠外和肠内营养学会最近发布的联合定义以及密歇根儿科营养不良诊断工具提供了一个分类方案，根据儿童身高/长度、体重和身体质量指数的Z分数对营养不良严重程度进行分类。根据美国肠外和肠内营养学会的分类，基于患者被认为等容时的体重(定义为7天内最低体重)的营养不良严重程度分类，可以帮助提供更准确的估计需求计算，避免过度喂养。儿科HF中消耗的患病率据报道高达86%，这凸显了在整个治疗阶段进行营养评估以提供适当和足够的能量、蛋白质和微量营养素摄入的重要性。一旦患者血流动力学稳定，最好在入院后48小时内，应优先考虑肠内营养输送。
肠内营养支持可通过胃喂养或小肠喂养提供，因其维持肠道完整性和较低的代谢并发症(如再喂养综合征)可能性而被优先考虑。胃喂养提供代谢和生活方式益处。对于有胃并发症、胃轻瘫或高误吸风险的患者，需要小肠喂养。应密切监测患者对肠内喂养的耐受性和相关并发症。
仅当肠内途径在医学上不可行时才应考虑肠外营养。应评估候选人的风险与收益，因为肠外营养可能导致细菌易位引起的更高感染风险。在一项1440名危重儿童的多中心随机对照试验中，其中>35%为心脏患者，在儿科ICU中延迟开始肠外营养7天在临床上优于早期提供肠外营养，并与机械通气支持时间缩短、对肾脏替代治疗的需求降低以及住院时间缩短相关。
心室辅助装置和ECMO
MCS包括ECMO和VAD支持。当同时存在心脏衰竭和肺衰竭时，指示使用ECMO支持。通常，VAD支持可以临时(<15天)或持久(>15天)方式提供。
当ADHF对药物治疗无反应时，MCS是下一步最佳选择。设备选择受先天性心脏病或其他解剖限制、机构资源以及ADHF原因的影响。
MCS的外周插管策略
全球范围内，ECMO是儿童ADHF中最广泛使用的MCS方式。对于非心脏外科患者，静脉动脉(VA)-ECMO的外周插管因其快速部署和适用于广泛患者尺寸而经常使用，提供心脏和肺支持。局限性包括血管尺寸限制，特别是在股动脉插管中，这通常在较大儿童或青少年中可行，并且可能需要通过直接插管或通过连接到主要进入动脉的Gore-Tex管进行远端灌注导管。在较小儿童和婴儿中，可能需要通过颈动脉切开术和颈静脉通路进行颈部插管。VA-ECMO的各种配置通常由操作者和中心决定。无论插管位置如何，外周ECMO增加后负荷，使衰竭心肌(特别是LV)可能阻碍心室恢复，这将在后面讨论。
除了ECMO外，外周形式的MCS还可能包括使用临时MCS设备，如股动脉配置中提到的ECMO导管，但不需要氧合器(例如RotaFlow, Getinge Group; CentriMag, Abbott Medical)。当不需要肺支持且主要失代偿模式是短暂的(如败血症或心肌炎中)或用作过渡到持久支持的桥梁时，可以这样做。同样，经皮MCS如经皮微轴泵(PMP；例如Impella, Abbott)或主动脉内球囊泵可用于提供支持，当肺功能保持且主要是心室功能障碍时。主动脉内球囊泵在儿科人群中很少使用；然而，PMP支持在儿童中的经验正在增长，尽管即使是此类泵的最小版本也存在尺寸限制。PMP的不良事件包括插入部位血管损伤、溶血和血栓栓塞事件的可能性。PMP技术的一个额外优势是双心室支持的选择。
中心插管
心肺支持用于心脏手术后患者是通过中心插管进行ECMO的最常见适应症。对于ADHF，ECMO的从头中心插管不常见，可能受中心差异和机构实践的高度影响。中心插管策略的潜在优势包括能够使用更大导管产生更高流量，特别是当通过外周插管难以达到所需流量时。此外，引入左侧心脏减压相对简单；然而，这也引入了胸骨正中切开术和"开放"胸腔的额外并发症，增加了感染和出血风险。
使用中心插管的VAD可分为临时和持久MCS选项。临时MCS设备如体外连续流泵可与或不与氧合器一起使用，并可与心肺转流或ECMO使用的导管连接。对于长期支持设备，无论是体外还是体内，这都需要外科缝合到心脏和血管的持久导管。在具有正常双心室解剖的儿童中，当植入体外脉动和连续流VAD时，流入导管将来自LV心尖或左心房，流出导管至主动脉。体内连续流设备使用缝合到LV心尖的自身流入连接器和至主动脉的流出移植物。这两种描述的策略是中心插管的示例，使用持久VAD进行直接左侧心脏减压，旨在提供增强的心输出量和降低LV充盈压力以获得最佳支持。这些类型持久VAD固有的并发症在文献中已有详细描述，包括感染、出血和脑血管意外。
心室减压
LV扩张是VA-ECMO的常见并发症，由于后负荷不匹配而发生，当前负荷无法补偿后负荷增加时。在VA-ECMO中，右心室通过引流到ECMO电路而有效减压；然而，LV减压可能有所不同，这可能导致LV扩张、LV舒张末期压力升高和左心房高血压。
尽管LV扩张是公认的并发症，但对于LV减压的时机和策略存在意见分歧。与成人患者相比，儿科患者可能具有更差的LV顺应性，这使他们在VA-ECMO中后负荷增加的情况下更容易发生LV扩张。因此，儿科患者可能从早期预防性LV减压中获益更多，因为心肌更容易发生不良重塑。LV扩张的证据可能包括动脉波形上脉动减少或缺失、胸部X光片上肺水肿、肺出血、超声心动图显示主动脉瓣不开放、显著主动脉瓣反流、LV扩张、收缩功能降低或淤滞迹象。早期减压策略可能包括减少后负荷的医疗干预，从调整ECMO流量到使用改变系统血管阻力的药物。如果医疗干预后LV扩张迹象持续存在，应考虑早期减压策略，如球囊房间隔造口术、经皮左心房或LV减压、外科LV减压或添加PMP。尽管在儿科中很少使用，主动脉内球囊泵也可用于LV减压。迄今为止，没有研究证明任何一种特定策略的疗效增加或优越性。
从临时VAD到持久VAD的过渡
一些新发ADHF的患者最初可能被置于临时MCS上，使患者能够"获救"并恢复器官功能。临时MCS提供的这段时间还将允许进一步调查ADHF的原因，特别是在新的或不典型的表现中。然而，尽管血流动力学初始改善，患者可能随后依赖MCS，如果没有持续支持的禁忌症，通常会达到一个决策点，决定是否转换为持久MCS。这些决策可能受到患者尺寸、先天性或心外异常的存在、潜在综合征或状况、器官功能充分恢复、潜在移植资格以及患者或家庭对生活质量的愿望的影响。在确定从临时MCS转换为持久支持的适用性方面，多学科团队方法将受益。
心肌恢复
在VAD支持期间LV减压通常导致LV尺寸减小。然而，逆向重塑导致LV功能持续改善足以移除设备的情况很少见。这种心肌恢复在约5%的成人患者中发生，尽管当代研究报告更有利的结果。在儿童中，成功撤除率差异很大，受年龄、诊断和设备类型影响。在成人中，VAD支持期间和之后使用指南导向药物治疗被认为是心肌恢复所必需的。尽管完全心肌恢复是理想的，但具有部分恢复(射血分数>40%)的成人在支持期间与具有完全恢复的患者相比，BNP浓度、LV大小和二尖瓣反流程度相似。这表明心肌恢复是一个连续过程，更多患者可能受益于VAD撤除，而此前认为的要少。关于儿童VAD撤除后长期结果的数据有限，但一项最大的研究报告了高无事件生存率(84%)和持续高功能容量I级(83%)，随访10年。
护理过渡和最佳实践
未进行心脏移植的ADHF住院儿童通常在出院前从静脉转为口服治疗。在成人中，建议在临床稳定后住院期间启动指南导向药物治疗。然而，在儿童中，这些药物通常未被处方。约65%的ADHF儿童在出院时被处方血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂(ARB)，<20%被处方标准组合的血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂、β受体阻滞剂和醛固酮拮抗剂。中心之间存在广泛的实践差异，过去十年处方率没有显著变化。这代表了儿科ADHF质量改进的机会。目前缺乏关于钠-葡萄糖共转运蛋白-2抑制剂在HF儿童中的安全性和有效性的数据。
多学科团队对于优化ADHF儿科患者的结局至关重要，包括为终末期或危及生命的疾病儿童提供儿科姑息治疗服务。
有充足的成人数据可为可能改善ADHF儿童结局的管理策略提供信息。从HF专家小组得出的关键要点包括：(1)定义和标准化疑似ADHF儿童的检查；(2)理解改善的路径通过充血、心输出量改善、过渡到口服治疗的过程继续，并与初始出院后诊所就诊相连接；(3)理解需要持续评估入院后的临床轨迹，以确定患者是否朝着目标改善或在初始反应后停滞；(4)认识到改善失败，包括不能耐受HF的指南导向药物治疗，通常与更差的预后相关；(5)将过渡到口服利尿剂治疗的日子标记为触发点，以验证出院准备就绪的步骤，包括完成家庭、其他护理人员和患者教育以及出院前要达到的医疗里程碑；(6)使用出院日作为时间点，与转诊医疗专业人员审查和沟通门诊护理说明，而不是突然改变或启动新疗法；以及(7)以易于门诊团队访问的格式记录住院的关键事件和护理计划，并在患者或家庭因症状恶化致电时提供。
对于首次ADHF加重住院的儿科患者，再住院率很高，估计30天HF相关再住院率为22%。最高风险的再住院人群被确定为婴儿。在成人HF试验中，密切的多学科随访已被证明可减少全因再住院和全因死亡率，尽管儿科文献有限。识别哪些患者再住院风险最高并在门诊环境中进行密切随访管理对于预防再住院至关重要。
行为健康
多学科护理的一个关键组成部分是意识到先天性和后天性心脏病儿童和青少年(包括ADHF患者)所面临的深刻心理健康负担。在最近的美国心脏协会科学声明中，HF儿童被确定为因疾病复杂性、频繁住院和医疗干预以及日常活动限制而处于心理症状风险增加状态。焦虑和抑郁很常见，以及急性和创伤后应激症状，特别是在经历过长时间住院的患者中。这种心理健康负担不仅影响儿童，还影响其护理人员和其他家庭成员，他们可能经历显著而持久的情绪困扰，有时甚至出现心理健康状况。悲伤、损失和对医疗轨迹及其对日常生活影响的不确定性可能加剧患者和家庭的心理困扰。
为解决这些困难，推荐一系列预防和干预策略。对患者和护理人员进行定期心理健康筛查可早期识别心理症状并转诊至适当服务。将心理健康专业人员、心理学家、社会工作者、儿童生活专家和精神科医生整合到多学科心脏护理团队中，有助于及时获得专门的、基于证据的心理健康治疗。心理治疗可以缓解各年龄段患者的心理症状。家庭治疗可以促进开放沟通和应对，而同伴支持小组提供理解和共享经验的社区，以促进心理韧性和情绪健康。
研究需求和未来方向
随着先天性和后天性心脏病儿童人口的增加，儿科心脏病专家、重症监护专家、麻醉师、外科医生以及所有心脏护理团队成员将需要更加熟练地管理出现ADHF的患者。对他们在整个住院过程中的评估和管理进行系统方法至关重要。图3提出了可用于治疗ADHF儿童的结构化方法，确保从急诊科到出院的连续护理。
图3. 在急诊科、重症监护室和住院病房中呈现急性失代偿性心力衰竭患者的系统评估和管理。临床医生应熟练根据快速变化的患者状况升级护理，并使用适当的血流动力学支持来挽救和逆转正在进行的病理生理学。临床医生还应利用此机会开始口服HF治疗并在出院前滴定。最终，应概述并向家庭解释涵盖HF护理不同方面的全面出院计划，以确保顺利过渡到门诊HF诊所。BNP表示B型利钠肽；CHD表示先天性心脏病；CS表示心源性休克；CVP表示中心静脉压；CXR表示胸部X光片；ECMO表示体外膜氧合；ICU表示重症监护室；MVO₂表示混合静脉氧饱和度；NIRS表示近红外光谱。
可能受益于有组织的多机构试验并应考虑的知识空白包括：(1)识别ADHF入院风险最高的患者特征；(2)评估针对具有不同CS血流动力学特征的患者的最佳血管活性药物；(3)创建用于识别、评估和管理具有不同CS阶段的儿科患者的儿科分级系统；(4)确定心室减压的时机和方法；(5)开发风险分层工具，帮助指导出现ADHF患者的治疗；(6)确定肺动脉压引导治疗在减少HF再住院中的效用；(7)开发利用电子健康数据和床旁血流动力学监测的机器学习风险预测模型，以识别失代偿风险最高和需要高级心脏治疗的患者；以及(8)确定预防或最小化儿科和护理人员创伤性应激并改善生活质量的最佳策略。
正如本文所述，出现ADHF的儿童面临死亡、需要高级心脏治疗和住院再入院的最高风险。因此，迫切需要建立一个涉及关键临床、研究和患者-家庭利益相关者的多机构合作，以确保系统方法解决关键知识空白并改善ADHF儿童的结局。
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