脑叶脑内出血的病因
随着人群高血压控制水平的提升，发生在典型深部高血压区域（基底节、丘脑）以外的脑内出血比例逐渐上升[1]。此类出血常被称为"脑叶出血"，在脑部影像学检查（磁共振或CT）中通常表现为位于大脑脑叶皮层下白质区域的椭圆形或圆形积血[1, 2]。虽然慢性高血压可能是脑淀粉样血管病（CAA）的促成风险因素，但它往往不是主要病因，许多脑叶出血患者并无显著高血压病史[1, 3]。相当比例的病例可明确特定潜在结构性病变或疾病，包括[1, 2]：
- 脑淀粉样血管病（CAA）：老年患者（>60-65岁）的常见病因。其特征是淀粉样蛋白沉积于皮层和软脑膜中小动脉壁，导致血管易破裂[1, 3]。
- 结构性血管病变：如动静脉畸形（AVM）或海绵状畸形（海绵状血管瘤）。此类病变在年轻患者中更为常见[1, 4]。
- 凝血功能障碍或抗凝药物使用：与遗传性或获得性凝血障碍相关的出血，或抗凝治疗（如华法林或直接口服抗凝剂）导致的出血[1, 5]。
- 脑肿瘤内出血：发生于原发性脑肿瘤内或更常见的转移性病灶（黑色素瘤、肾细胞癌、绒毛膜癌等转移灶特别易出血）[1, 6]。
- 破裂的囊状动脉瘤：虽然通常导致蛛网膜下腔出血，但动脉瘤（尤其是向脑组织内凸出的）偶尔会直接破裂入脑实质引发脑叶出血，不过这种情况较上述其他病因更为少见[1]。
即使经过包括脑血管造影（如数字减影血管造影DSA）在内的全面检查，相当比例的脑叶脑内出血仍无法明确具体病因[1]。此类情况中，尤其对于60-65岁以上且出血严格局限于脑叶（常累及皮层下白质）的患者，脑淀粉样血管病（CAA）是最可能的病因[1, 3]。虽然确诊需通过病理检查证实皮层和软脑膜血管存在淀粉样蛋白沉积（偏振光下刚果红染色阳性），但通常基于特征性临床和影像学表现（如波士顿诊断标准[7]）作出临床可能性诊断[3, 7]。CAA涉及的β-淀粉样蛋白特异性沉积于脑血管系统，与累及其他器官的系统性淀粉样变不同[3]。
CAA是导致老年人自发性、常复发性脑叶出血的主要原因[3]。CAA患者MRI上还可能出现其他影像学表现，如脑微出血（主要位于脑叶区域）、皮层表浅含铁血黄素沉积及白质高信号[2, 3]。
脑叶脑内出血的症状与诊断
尽管许多脑叶出血体积较小，仅引起类似特定脑区缺血性卒中的局灶性神经功能缺损，但较大出血也较常见[1]。此类大出血常导致颅内压显著升高，引发意识障碍（嗜睡或昏迷）及累及脑叶相关的广泛神经功能缺损[1]。
头痛是脑叶出血起病时的常见症状，通常位于出血区域对应的头皮表面（如额叶出血表现为额部疼痛，颞叶出血表现为颞部疼痛）[1]。但疼痛有时可能呈弥漫性或定位不明确[1]。
起病时可能出现颈项强直（颈部僵硬，提示脑膜刺激征）或癫痫发作[1]。呕吐和意识水平改变（从嗜睡到昏迷）也较常见，尤其在大出血患者中[1]。神经功能缺损通常在数分钟至数小时内进行性发展（因血肿扩大所致），这有助于临床区别于栓塞性缺血性卒中常见的超急性期即达最大程度的临床表现，但此区分并非绝对[1]。
脑叶出血导致的具体临床神经综合征主要取决于血肿的位置和大小[1]：
- 枕叶出血：典型表现为对侧同向偏盲（出血对侧视野缺损）。大出血可能导致意识模糊或精神状态改变。
- 颞叶出血：累及优势颞叶（通常为左侧）时，症状常包括感觉性失语（韦尼克失语——语言理解困难）。非优势颞叶出血可能导致意识模糊、躁动或对侧上象限盲。颞叶病变较易引发癫痫发作。
- 顶叶出血：常导致对侧感觉缺失（偏身感觉障碍），非优势半球出血可引起对侧忽视、失用症或空间感知障碍。亦可能出现对侧下象限盲。
- 额叶出血：常见对侧偏瘫（无力），若位于上/内侧则下肢受累较重，外侧则上肢/面部受累更甚。其他症状包括表达性失语（布罗卡失语，若位于优势额叶）、执行功能障碍（计划、判断问题）、意志缺乏或尿失禁。
更大范围的出血或累及相邻脑叶、引发显著水肿和占位效应者，自然会导致更广泛严重的神经功能缺损，常包含意识障碍[1]。
对脑叶出血患者常需行脑血管造影，以排查潜在血管病因（如动静脉畸形或动脉瘤），尤其适用于年轻患者或缺乏高龄、高血压等明确风险因素（提示脑淀粉样血管病）者[1, 5]。
虽然急性期常行初始血管造影（通常为CT血管造影CTA，或数字减影血管造影DSA），但小血管畸形可能被血肿及继发占位效应掩盖[1, 5]。因此，若初始检查阴性但临床高度怀疑潜在病变（如基于患者年龄或出血特征），常推荐重复血管造影（通常为DSA，这是检测细微畸形的金标准）[1, 5]。延迟检查通常在血肿显著吸收后数周至数月（如2-4个月）进行，以便更好显示血管结构[1]。
脑叶脑内出血的鉴别诊断 [1, 2, 5]
| 病因 | 典型特征 | 诊断线索/检查 |
|---|---|---|
| 脑淀粉样血管病（CAA） | 老年患者（>60-65岁）最常见病因。严格脑叶定位（常为皮层下），常为多发或复发性出血。可伴认知功能下降。高血压较少见。 | MRI（GRE/SWI）：脑叶性脑内出血，常伴多发脑叶微出血、皮层表浅含铁血黄素沉积。临床符合波士顿诊断标准。 |
| 动静脉畸形（AVM） | 年轻成人（<40-50岁）更常见病因。出血常为脑实质内±脑室内/蛛网膜下腔出血。可有癫痫或头痛史。 | CTA/MRA/DSA：显示巢团、供血动脉、引流静脉。MRI可见流空信号。 |
| 海绵状畸形 | 任何年龄均可发生。出血常较小，可复发。可能无明显出血即表现为癫痫或局灶缺损。存在家族性病例。 | MRI：特征性"爆米花"样混杂信号病灶伴含铁血黄素环。血管造影隐匿。 |
| 肿瘤内出血（原发或转移） | 出血发生于已存在的占位。可能有渐进性神经症状史。特定肿瘤类型易出血（黑色素瘤、肾细胞癌、绒毛膜癌、胶质母细胞瘤）。 | 增强MRI：显示与强化肿瘤相关的血肿，周围水肿显著。转移瘤有原发癌病史。 |
| 抗凝相关脑内出血 | 可位于脑叶（深部亦常见）。血肿可能更大或扩展更明显。有抗凝治疗史。 | INR升高或相关药物检测。需行逆转治疗。 |
| 凝血功能障碍/血液系统疾病 | 可发生于任何部位（含脑叶）。可呈多发。常伴全身性出血征象。 | 血液计数/凝血功能异常。存在基础疾病证据（肝病、血小板减少、白血病）。 |
| 破裂囊状动脉瘤 | 导致原发性脑叶脑内出血的少见病因。通常引起蛛网膜下腔出血。若动脉瘤向脑实质内凸出或侧向破裂，可致脑叶出血。 | 突发剧烈头痛典型。CT显示蛛网膜下腔出血±脑内出血。CTA/DSA可识别动脉瘤。 |
| 缺血性卒中出血转化 | 出血发生于既往梗死区域内。继发于缺血性卒中症状后。 | 影像学显示梗死区域内的出血。 |
| 感染性栓子/霉菌性动脉瘤破裂 | 与感染性心内膜炎相关。有发热、感染体征。出血可源于感染性梗死或感染性动脉瘤破裂。 | 血培养阳性。超声心动图异常。血管造影可能显示霉菌性动脉瘤。 |
| 血管炎 | 罕见病因。可致出血或梗死。常伴全身症状。 | 炎症标志物升高。血管造影显示血管不规则。可能需要活检。 |
脑叶脑内出血治疗
脑叶脑内出血（ICH）的最佳治疗策略取决于多种因素，包括患者临床状况（意识水平、神经功能缺损）、血肿大小与位置、有无持续出血或扩大证据，以及是否明确潜在病因（如AVM、肿瘤、抗凝治疗）[1, 5]。
对于自发性脑叶脑内出血，手术清除血肿的作用仍有争议，治疗决策需个体化[5, 8]。对意识清醒或仅轻度嗜睡、血肿较小且无显著占位效应的患者，通常首选保守医疗管理[5]。保守管理聚焦于重症监护原则，包括严格血压控制（设定特定目标值，急性期常为收缩压<140毫米汞柱或<160毫米汞柱）、逆转任何凝血功能障碍（如停用抗凝剂并给予逆转剂）、监测并处理可能出现的颅内压升高（采用抬高床头、甘露醇或高渗盐水渗透疗法、必要时经脑室外引流管引流脑脊液等措施）、选择性病例的癫痫预防、深静脉血栓预防及一般支持治疗[5]。需注意，皮质类固醇在急性脑内出血中无益且通常禁用[5]。
对于大出血导致显著占位效应及神经功能恶化的患者（如进展至嗜睡或昏迷），尤其是血肿位置表浅且手术可及者，更可能考虑手术干预（通常为开颅血肿清除术）[5, 8]。在出现快速进展或对初始医疗降颅压治疗无反应的脑疝临床征象时，急诊手术可能挽救生命[5]。此情况下手术的主要目标是通过清除血块实现脑组织减压，从而缓解占位效应并可能改善神经功能预后[8]。
参考文献
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- Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 38: Arteriovenous Malformations & Chapter 39: Cavernous Malformations.
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- Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 20: Brain Tumors (sections on specific tumor types and complications like hemorrhage).
- Knudsen KA, Rosand J, Karluk D, Greenberg SM. Clinical diagnosis of cerebral amyloid angiopathy: validation of the Boston criteria. Neurology. 2001 Aug 14;57(3):560-2.
- Mendelow AD, Gregson BA, Rowan EN, Murray GD, Gholkar A, Mitchell PM; STICH II Investigators. Early surgery versus initial conservative treatment in patients with spontaneous supratentorial lobar intracerebral haematomas (STICH II): a randomised trial. Lancet. 2013 Aug 3;382(9890):397-408. (脑叶脑内出血手术治疗的临床试验范例).
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