偶发性特发性左侧钩回疝：病例研究及文献综述 - 健康研究

摘要

背景：患者中偶发性钩回疝是一种非常罕见的现象，在英文文献中仅有两例记录。

病例报告：作者报告了一例60多岁的既往身体健康患者，该患者有12个月的头痛和呕吐病史。临床检查未发现局灶性神经学异常，所有颅神经均正常。MRI检查发现左侧钩回疝为偶发性发现，可能是发育性的。患者从神经外科出院，计划由全科医生转诊至神经内科处理头痛和呕吐。

讨论：正确诊断偶发性脑疝对于避免不必要的侵入性手术非常重要。应将疝与其他病理学（如肿瘤、脑膨出和硬脑膜静脉窦血栓形成）区分开来。

结论：偶发性钩回疝的发现极为罕见。未来的研究需要指导这一特定患者群体的管理和预后。

关键点

偶发性钩回疝是一种极为罕见且研究不足的现象，其病理生理机制尚不清楚。
正确识别偶发性脑疝对于减少不必要的侵入性手术非常重要。
偶发性钩回疝的发现应采取保守管理。

引言

钩回是一个位于海马旁回最前内侧的钩状结构，后者是内侧颞叶的一部分。功能上，它是边缘系统和嗅觉系统的一部分，因此在嗅觉、情绪和记忆中起着潜在的作用。

钩回疝是幕下疝的一种亚型，特征是钩回向内下方移位，压迫中脑和动眼神经（第三对颅神经）。这是一种由潜在的脑病变或扩展性占位效应（如创伤性脑损伤、硬膜下血肿、硬膜外血肿或脑内血肿）引起的获得性紧急情况。极少数情况下，钩回疝可能在没有明显病因的情况下出现轻微或无关的症状。

据作者所知，目前英文文献中仅报告了两例偶发性钩回疝。鉴于其极端罕见性和临床重要性，作者报告了一例通过MRI诊断的偶发性钩回疝病例，并简要回顾了现有文献。

病例报告

一名60多岁的患者因颈部压力放射至前额、伴有呕吐，就诊于皇家斯托克大学医院（RSUH）神经外科门诊。患者还报告了右耳的压力和疼痛，并被全科医生诊断为感音神经性听力损失和耳鸣。患者被配戴助听器，改善了听力但未缓解头痛。

患者的背景病史包括右手利手，最近退休，独居。从未吸烟，但有社交性饮酒。既往病史包括阻塞性睡眠呼吸暂停（使用持续气道正压通气机）、甲状腺功能减退、高血压、骨关节炎、抑郁症、胃食管反流病和失眠。药物包括：辛伐他汀、缓释氧化可待因、舍曲林、奥美拉唑、左旋甲状腺素、赖诺普利、东莨菪碱、阿米替林、比索洛尔和布洛芬透皮贴剂。无已知药物过敏。

体检时，格拉斯哥昏迷评分（GCS）为15/15，颅神经正常。四肢肌张力和肌力正常，步态正常。BMI升高，为33.1。

头颅MRI（图1）显示左侧内侧颞叶通过小脑幕内侧疝出，压迫左侧大脑脚。还观察到散在的白质小血管缺血改变，未见增强异常或肿瘤。经神经影像多学科团队讨论后，一致认为MRI表现符合偶发性左侧钩回疝。认为这可能是发育性异常，无法解释其耳鸣和听力损失。随后，患者从神经外科出院，建议全科医生将其转诊至神经内科处理头痛。

图1：钆增强T1加权MRI头颅显示左侧内侧颞叶通过小脑幕内侧疝出，压迫左侧大脑脚。

A) 钆增强T1加权轴位和 B) 冠状位MRI头颅。还观察到散在的白质小血管缺血改变，未见增强异常或肿瘤。皇家斯托克大学医院放射科，英国斯塔福德郡斯托克-昂-特伦。

讨论

首先，作者考虑患者的MRI发现是否与其临床表现相符。鉴于症状的慢性、无进展性（间歇性、稳定、发作性头痛伴随呕吐近一年）；体检时无局灶性神经学缺陷，特别是无左侧第三对颅神经麻痹的证据；以及影像学上无其他急性颅内发现（如占位效应或先天性畸形），可以合理地将影像学上观察到的左侧钩回疝归类为特发性，即可能是发育性异常。

确实，偶发性脑疝是一种极为罕见的发现，一项关于偶发性楔前叶疝的前瞻性研究表明，其患病率为0.73%。迄今为止，作者在英文文献中仅知有18例偶发性脑疝报告，其中只有两例为偶发性钩回疝。

Yavarian等人报告了一例46岁男性患者，该患者突然出现右侧面部神经麻痹，MRI显示钩回/海马旁回疝。同样，Ram和Sherry报告了一例40岁女性患者，该患者有长期慢性头痛病史，自2岁起伴有恶心、畏光、复视和头晕。患者的MRI显示双侧钩回疝，右侧较左侧更严重，未见其他颅内异常。在这两个病例中，均无已知的具体诱因或头部外伤史，详细神经系统检查未发现局灶性神经学缺陷。

偶发性钩回疝的病理生理机制尚不清楚。一些研究提出，脑膜胚胎发生期间局部硬脑膜和硬脑膜延伸缺陷可能是导致局灶性脑实质疝的原因。另一些研究认为，小脑幕切迹宽大和小脑幕与小脑幕切迹的角度是发生偶发性钩回疝的风险因素。儿童期慢性钩回疝的发生则归因于分流装置放置或故障在后颅窝内产生的负压梯度，如见于Dandy-Walker综合征或其他与第四脑室相通的大囊腔的儿童。

近年来，研究支持BMI升高、体脂百分比增加与颅内压升高的直接相关性。事实上，先前的研究假设中心性肥胖导致腹内压升高，从而导致脑部静脉回流不良，最终引起颅内压升高。这可能解释了作者患者中观察到的偶发性钩回疝。另一个可能的原因是使用持续气道正压通气机，这会通过增加胸内压而减少全身静脉回流，导致颅内压升高。然而，在这两种情况下，作者未能可靠地解释为什么颅内压升高仅限于单侧而非双侧。此外，作者在表现为特发性颅内高压的患者中并未常规看到钩回疝。

在急性紧急情况下，钩回疝需要及时监测和降低升高的颅内压，这可能涉及临时医疗措施或更确定的外科减压技术。然而，由于其罕见性，目前尚无关于如何管理偶发性脑疝的一致意见。对于有症状的钩回疝，需要解决潜在原因，如特发性颅内高压、分流装置故障或占位性病变。如果钩回疝无症状，则应考虑采取保守方法。

并发症

作者怀疑慢性脑疝是否是不良预后的标志。Naidich等人在其报告的病例系列中得出了相同的结论，7例慢性小脑幕切迹疝的儿科患者中有2例分别在3个月和4.5岁时死于进一步（未具体说明）的并发症。显然，任何显著的钩回疝都可能压迫周围的重要脑结构。例如，动眼神经（第三对颅神经）受压会导致同侧动眼神经麻痹，表现为“固定散大”的瞳孔和“向下向外”的瞳孔，这是由于上直肌、下直肌、内直肌和下斜肌麻痹所致。同侧中脑大脑脚受压会导致对侧偏瘫，而广泛的中线移位导致对侧大脑脚受压，则会导致假定位的同侧偏瘫，也称为Kernohan-Woltman切迹现象。后交通动脉受压会导致枕叶梗死，若为单侧则表现为同侧偏盲，若为双侧则表现为皮质盲。最后，未经治疗的钩回疝会进展为中央疝，导致继发性脑干出血（Duret出血），以及呼吸模式异常导致的呼吸停止，这是因为破坏了上升的呼吸激活系统。