本系统性综述旨在探究小脑扁桃体下疝畸形I型（CM-I）与认知功能障碍之间的关系，特别关注五个关键研究问题：（1）扁桃体异位程度与认知缺陷的关联；（2）慢性疼痛和心理共病的中介作用；（3）弥散张量成像（DTI）指标与认知功能障碍的关系；（4）减压手术后微结构异常及相关认知变化的可逆性；以及（5）仅认知功能障碍是否足以作为手术干预的指征。
遵循PRISMA 2020指南，本研究系统检索了2000年至2025年间Medline/PubMed数据库中报告成人CM-I患者认知评估的文献。提取的数据包括人口统计学特征、临床和放射学特征、手术状态、受影响的认知领域以及使用的认知评估工具。
共纳入19项研究，涉及1,226名患者。认知功能障碍较为常见，尤其是处理速度（42.1%）、视空间能力（42.1%）、注意力（36.8%）和执行功能（36.8%）。仅有四项研究同时包含术前和术后认知评估，对手术益处的发现结果不一。DTI研究揭示了多个白质区域的微结构异常，其中部分与认知缺陷相关。疼痛和心理困扰被证明会影响记忆和处理速度，但注意力和执行功能缺陷似乎与这些因素无关。功能和结构成像数据表明，神经解剖学破坏广泛存在于小脑和脑干以外的区域。
CM-I中的神经认知功能障碍是多因素的，涉及结构异常、慢性疼痛和心理共病。尽管减压手术改善了解剖和症状结果，但其认知益处仍不一致且具有领域特异性。仅认知功能障碍可能不足以作为单一的手术指征。
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