摘要
我们报告一名73岁男性患者，因首次发作雷击样头痛被转诊评估疑似动脉瘤性蛛网膜下腔出血。发病第二天出现左侧偏瘫。磁共振成像显示出血为围中脑类型，并伴有早期右侧旁正中脑桥梗死。血管造影未发现出血的动脉瘤来源、动脉夹层或椎基底动脉痉挛。同步发生的脑桥梗死与围中脑出血是一种罕见综合征，归因于穿通动脉浅表动脉段破裂，霍赫伯格和米勒·费舍尔在尸检病例报告中曾描述此现象。蛛网膜下腔出血无出血源且存在旁正中脑桥穿通动脉缺血，强化了动脉破裂在本病例病因学中的作用，同时也是并发脑干出血-缺血综合征的主要原因。患者恢复满意，接受抗血小板治疗、他汀类药物及康复治疗。旁正中脑桥梗死与围中脑出血应视为并发出血-缺血综合征，提示基底动脉穿通支破裂为卒中病因机制，尽管罕见。
1. 引言
围中脑蛛网膜下腔出血（PSAH）约占非动脉瘤性蛛网膜下腔出血的20%[1]。PSAH病因包括静脉引流异常、基底动脉扩张及基底动脉穿通支浅表分支破裂（PSR）在其短暂蛛网膜下腔段。我们描述一例PSAH伴同步旁正中脑桥梗死（PMI）及典型基底动脉穿通支病理表现，符合霍赫伯格和米勒·费舍尔1974年报告的特征。
报告一名73岁右利手男性，因突发“雷击样”头痛（颈部和枕部最剧烈）伴3天前首次就诊于当地医疗机构后的意识模糊，被转诊至三级医疗中心评估蛛网膜下腔出血病因。入院时存在颈项强直、严重高血压（220/140 mmHg）、躁动、格拉斯哥昏迷评分为13分（睁眼3分、言语4分、运动6分）及左侧偏瘫（美国国立卫生研究院卒中量表评分5分：定向力1分、右眼水平凝视减弱1分—可能右外展神经麻痹、左臂1分、左腿1分、左侧面瘫1分），随即开始静脉降压治疗和苯妥英钠。患者有高血压和前列腺增生病史，无已知血管并发症，曾不规律服用氯沙坦联合氢氯噻嗪及多沙唑嗪。未使用抗凝治疗，无多囊肾病史。既往无卒中、系统性出血史，亦无蛛网膜下腔出血或颅内动脉瘤家族史。入院头颅计算机断层扫描（CT）显示前脑干（中脑、脑桥和延髓）蛛网膜下腔出血延伸至外侧裂，基底动脉远端扩张伴管壁粥样硬化。症状发作第三天，患者转至我院三级神经重症监护室评估可能的基底动脉顶端动脉瘤性蛛网膜下腔出血。此时意识水平下降（格拉斯哥昏迷评分9分），左侧偏瘫持续，瞳孔等大等圆且对光反射存在，Fisher评分为IV级，Hunt-Hess评分为3级。行气管插管后，完成头颅CT、CT血管成像及首套四血管造影。
早期CT和磁共振成像除显示无出血源的PSAH外，还发现右侧急性PMI，与右外展神经麻痹和左侧运动综合征表现一致。存在深部脑白质高信号、扩大的血管周围间隙及小血管病特征性腔隙灶。主要血管造影表现为：无蛛网膜下腔出血的动脉瘤源，后循环出血区域无可见血管痉挛。可见基底动脉不规则被解释为动脉粥样硬化疾病。症状发作22天后重复血管造影无变化，进一步支持基底动脉壁粥样硬化破裂导致出血，无血管痉挛、血管壁夹层或壁内血肿（图1和图2）。
图1 入院第3天头颅CT及症状发作第4天磁共振成像，显示前脑干围中脑蛛网膜下腔出血和旁正中脑桥梗死。
图2 右侧面：症状发作第3天急性CT血管成像及第4天数字血管造影，显示动脉粥样硬化椎基底动脉系统，无出血源、夹层或早期痉挛改变。
患者开始使用尼莫地平、阿司匹林抗血小板治疗，并需处理医院获得性肺部感染。神经功能状态逐渐改善，第24天出院时遗留轻度左侧偏瘫，意识清醒，改良Rankin量表评分为2分，继续接受抗血小板、降压及他汀类药物治疗。
2. 讨论
本报告描述了易识别的出血与缺血综合征：PSAH与PMI同步发生。此关联虽在病理报告中描述过，但罕见报道[2–5]，迄今仅5例，需关注以更快识别小血管病作为共同病因，从而早期采取治疗措施，而非仅聚焦表现中的缺血或出血方面。1929年巴格利在早期“脑膜型”脑出血描述中首次推测“动脉粥样硬化血管直接破裂”是颈内动脉循环中一例蛛网膜下腔出血的原因[2]；但直到1974年，霍赫伯格和C.M.费舍尔才报告出血-缺血表现，并通过病理详细描述150微米直径短环状动脉在其浅表蛛网膜下腔段的破裂[3]。此后，1995年塔特强调未明确来源的蛛网膜下腔出血病理生理及PSR作用，当出血后早期并发缺血时，常见于慢性高血压性动脉病。其两例主要为前循环缺血，但一例在后期血管造影后出现延髓梗死[4]。仅在2007年，兰斯伯格描述第二例典型旁正中脑桥围中脑出血-缺血病例，强化动脉破裂而非局灶夹层为最可能病因[5]。亚历山大等人回顾140例全血管造影阴性的蛛网膜下腔出血，指出穿通动脉（室周纹状体和丘脑穿通动脉组）为潜在渗漏源[6]。莫汉等人近期对非动脉瘤性PSAH的综述估计血管痉挛和缺血并发症发生率为9%[7]。侯和余的另一综述指出PSAH早期无血管痉挛，此并发症通常始于出血后第4天，第7天达峰，早期局灶体征主要与急性颅神经麻痹相关[8]。神经放射学文献中描述的PSAH其他可能病因——异常静脉引流或基底动脉壁内血肿破入蛛网膜下腔——与急性缺血事件无关联或系统性相关。卡斯蒂略近期报告一例严重COVID-19患者并发脑沟蛛网膜下腔出血和大脑半球缺血性卒中，归因于可能的炎症性血管病-凝血病[9]。我们两次相隔22天的脑血管造影及急性脑磁共振成像均未发现夹层迹象，进一步支持动脉破裂为临床表现的病因。蛛网膜下腔出血后血管痉挛性缺血——本例另一可能病因——无法完全排除，但因局灶体征早于预期、脑CT病灶、两次血管造影均未显示供应脑桥基底部血管的痉挛，加上早期非动脉瘤性PSAH中血管痉挛罕见，故可能性较低。
PSAH伴PMI综合征虽罕见报道，但已是明确的病理发现：浅表穿通动脉分支破裂可解释报告病例的所有特征，并可能导致部分非缺血性PSAH。我们暂将此现象称为旁正中脑桥围中脑出血缺血综合征（PAPPHIS），以提请关注更多类似病例并确认该综合征的存在，其核心特征见表1。
表1 旁正中脑桥缺血-围中脑出血综合征的警示标准
| 主要特征 |
|---|
| 围中脑蛛网膜下腔出血 |
| 旁正中脑桥梗死 |
| 无血管痉挛—动脉夹层或壁内血肿 |
| 无破裂动脉瘤、血管畸形或其他出血源 |
缩写：PaPPHIS = 旁正中脑桥围中脑出血缺血综合征。
由伯尔尼大学主导的正在进行的观察性研究“PERFAN”聚焦动脉瘤穿通支动脉病，目标纳入300例，或为PSAH病例中早期并发脑缺血的发生率提供重要见解，有助于估计早期出血-缺血综合征伴小血管病特征的频率。患者将受益于早期抗血小板治疗、侵入性较低（风险较小）的检查、更快的病因界定、早期活动、康复及二级预防界定[10]。
同意声明
已获取患者书面同意，匿名分享其疾病史、神经影像数据及治疗要点，旨在帮助并减轻类似患者的痛苦。
披露声明
本报告在阿雷格里港圣母受孕医院卒中单元构思撰写。
利益冲突
作者声明无利益冲突。
资金支持
本研究未获得资助。
数据可用性声明
作者可在合理请求下匿名分享报告病例的相关数据。
参考文献
1 van Gijn J., van Dongen K. J., Vermeulen M., Hijdra A., 围中脑出血：一种非动脉瘤性良性蛛网膜下腔出血形式, Neurology. (1985) 35, no. 4, 493–497.
2 Bagley C., 自发性脑出血：四种类型的讨论及外科考虑, Archives of Neurology & Psychiatry. (1932) 27, no. 5.
3 Hochberg F. H., Fisher C. M., Roberson G. H., 浅表小动脉破裂导致的蛛网膜下腔出血, Neurology. (1974) 24, no. 4, 319–321.
4 Tatter S. B., Buonanno F. S., Ogilvy C. S., 血管造影阴性蛛网膜下腔出血伴急性腔隙性卒中：两例的机制启示, Stroke. (1995) 26, no. 5, 891–895.
5 Lansberg M. G., 围中脑蛛网膜下腔出血与缺血性卒中同步表现, Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases. (2008) 17, no. 4, 248–250.
6 Alexander M. S. M., Dias P. S., Uttley D., 自发性蛛网膜下腔出血伴阴性全脑血管造影：140例回顾, Journal of Neurosurgery. (1986) 64, no. 4, 537–542.
7 Mohan M., Islim A. I., Rasul F. T. et al., 初始神经血管影像阴性的蛛网膜下腔出血：系统综述与荟萃分析, Acta Neurochirurgica. (2019) 161, no. 10, 2013–2026.
8 Hou K., Yu J., 围中脑非动脉瘤性蛛网膜下腔出血的现状, Frontiers in Neurology. (2022) 13.
9 de Castillo L. L. C., Diestro J. D. B., Ignacio K. H. D., Separa K. J. N. J., Pasco P. M. D., Franks M. C. P., COVID-19中并发急性缺血性卒中和非动脉瘤性蛛网膜下腔出血, The Canadian Journal of Neurological Sciences. (2021) 48, no. 4, 587–588.
10 Serrallach B. L., 国际穿通支动脉瘤登记研究（PERFAN）, 伯尔尼大学医院. 临床试验注册号: NCT 06189014, 2025.
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