自主神经反射异常导致急性脑内出血病例报告 - 心脑血管

自主神经反射异常导致急性脑内出血

¹塞浦路斯尼科西亚近东大学医学院神经科

²塞浦路斯尼科西亚近东大学医学院物理医学与康复科

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收稿日期：2013年3月28日

修订日期：2013年9月9日

录用日期：2014年5月15日

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摘要

自主神经反射异常是一种临床急症综合征，表现为失控的交感神经输出，可发生于有脊髓损伤病史的患者。尽管该症状在脊髓损伤患者中较为常见，但中枢神经系统并发症极为罕见。本文报告一名创伤性高位不完全脊髓损伤患者，因自主神经反射异常发作引发继发性高血压导致右侧丘脑出血。通过及时识别并清除诱因（耻骨上导尿管阻塞引发的高血压危象），患者在血肿吸收及有效康复治疗后获得良好功能预后。

关键词：脊髓损伤 · 脑内出血 · 自主神经反射异常 · 泌尿道梗阻

引言

自主神经反射异常（AD）是一种因脊髓损伤（SCI）后T6水平以上病变引发的失控交感神经输出的已知临床综合征[1]。AD由脊髓损伤后仍保持完整的脊髓反射机制导致。脊髓损伤患者的血压水平极易波动，体位性低血压和高血压危象会显著影响其生活质量。此外，高血压危象可通过终末器官损伤危及生命[14]。中枢神经系统并发症虽不常见，但可能是发病率和死亡率的最主要原因。AD是需要及时识别和治疗的重要临床诊断，以避免这些灾难性并发症。

AD常由脊髓损伤水平以下的有害刺激触发。AD管理的关键在于预防、早期识别及清除诱因。特别是泌尿道梗阻和粪便嵌塞作为最常见诱因，必须紧急且定期排查。

本文报告一例脊髓损伤患者在AD发作期间出现罕见高血压性脑出血并发症，并讨论AD的病理生理机制及治疗方法。

病例报告

患者为43岁男性，因交通事故致C6水平美国脊髓损伤协会损伤分级B级（ASIA-B）不完全脊髓损伤已三年（图1）。长期接受四肢轻瘫康复治疗。曾因高血压发作后继发低血压和心动过缓被诊断为自主神经反射异常。神经源性膀胱最初采用留置导尿管管理，后改为清洁间歇导尿两年。因持续发作，一年前实施了囊肿固定术耻骨上导尿。患者因嗜睡、左侧面部轻瘫及左上肢轻瘫加重急诊入院。家属描述其在症状出现前有囊肿固定导尿功能障碍史，伴腹胀及血压急剧升高至220/100 mmHg。颅脑CT显示右侧丘脑及脑室内血肿，体积21 mm³（图2）。经药物治疗并更换为口径更大的囊肿固定导尿管后，未再发生AD发作。患者意识转清，上肢新发运动功能缺损完全恢复。

讨论

AD是高位脊髓损伤的常见并发症。除SCI外，多发性硬化和脊髓肿瘤等非创伤性疾病也可引发AD[2]。AD主要发生于疾病慢性期，无论是完全性还是不完全性损伤患者[1]。

AD的病理生理机制与脊髓交感神经中枢脱离高位中枢控制相关。正常情况下，脊髓交感神经输出受高位中枢输入调节。脊髓损伤后，该系统失去下行控制[1]。损伤后AD的发生是多因素复杂过程，损伤脊髓内的退行性变和可塑性改变起主要作用。这些变化被认为源于突触重组及交感神经元突触前胶质增生减少[2,5,14]。此过程导致交感神经节前神经元对传入刺激产生过度反应。AD特征性表现为T6水平以上病变，因其与内脏循环对交感神经过度活跃的反应相关。损伤水平以下的过度活跃引起内脏及外周血管收缩导致高血压；损伤水平以上的过度副交感神经输出（及交感张力缺失）导致外周血管舒张，患者表现为出汗、鼻塞、面部潮红和心动过缓。简言之，AD源于损伤水平以上的副交感神经兴奋和损伤水平以下的交感神经兴奋，临床特征为急性血压升高、头痛、出汗、面部潮红和心动过缓[1,2,5,11]。随访脊髓损伤患者时必须警惕并排查这些特征。

此AD危象可能导致心脏、肺、视网膜和肾脏组织损伤[16]。不常见情况下，高血压危象还可通过引发脑出血影响中枢神经系统[10,12,13,14,15,16]，更罕见地导致后部可逆性脑病综合征（PRES）或可逆性脑血管收缩综合征[3,7,13]。中枢神经系统受累极为罕见，若发生通常无症状，但也可导致意识状态改变、局灶性神经功能缺损和癫痫发作[4,16]。颅内出血是AD的罕见并发症，但已有大量出血致死病例报道[6,8,10,13,17]。本文报告一例由AD发作引发的罕见症状性脑出血。

即使在慢性期，医生也应反复检查并记录每位脊髓损伤患者的神经功能状态，因为此类四肢轻瘫或四肢瘫高位脊髓损伤患者的新发神经症状可能难以识别。

AD的主要诱因与泌尿系统相关。阻塞或扭曲的留置导尿管是最常见原因。为患者选择最安全合适的导尿方法，并对患者及家属进行导尿管功能监测教育至关重要。所有膀胱治疗的目标是建立平衡膀胱：在规律时间间隔内完全排空、膀胱内压低且无泌尿道感染。对于脊髓损伤患者，若患者及家属能够适应，推荐采用清洁间歇导尿而非留置导尿管[9]。

其他泌尿系统诱因包括膀胱膨胀、泌尿道感染、膀胱或肾结石、泌尿科手术、逼尿肌括约肌协同失调、附睾炎或阴囊压迫。脊髓损伤引发AD的第二大常见原因是胃肠道问题，包括粪便嵌塞、直肠膨胀以及痔疮和肛裂等肛直肠病变。骨科疾病如骨折、脱位、异位骨化，以及腹部器官普通外科疾病（如阑尾炎、胃食管反流、消化性溃疡）也可能诱发AD。褥疮、皮肤溃疡或嵌甲可能是皮肤病学诱因。妊娠和分娩期间女性患者发生AD的风险更高[1,2,5]。评估AD患者时必须牢记所有这些诱因。

无论病因如何，AD治疗的首要步骤是让患者保持直立位以维持体位性血压下降。主要治疗是清除诱因。降压药物极少需要，必要时钙通道阻滞剂或肾上腺素能受体阻滞剂可能有益[1,2,5]。

特别是高位脊髓损伤患者应警惕此危及生命的并发症。处理脊髓损伤患者的医疗团队以及患者本人及其家属均应了解此疾病，提供适当的膀胱护理、肠道锻炼和皮肤护理。

结论

本病例报告强调了在常见AD发作期间发生罕见高血压性脑出血并发症的可能性。临床医生应密切监测脊髓损伤患者，尤其是高位脊髓损伤者。这些患者易因身体下部刺激引发AD。本例患者存在常见诱因——尿液引流功能障碍。及时清除诱因并选择最安全的尿液引流方法对预防AD并发症至关重要。

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