20岁女孩丽丽(化名)最近常常双腿乏力,走路腿都发软,像林黛玉一样弱不禁风。经过进一步检查,医生发现丽丽并不是天生娇滴滴,而是患上了一种叫“东方美女病”的罕见病。在接受手术后,丽丽焕发了青春的活力,彻底摆脱弱不禁风的模样。
东方美女病是怎么回事:
多发性大动脉炎属于风湿病大血管炎的一种,国外资料显示,该病的患病率为1/20万人。多发性大动脉炎是指主要累及大动脉管壁的慢性自身免疫性炎症,可造成血管腔狭窄甚至阻塞,发病原因不明,因为累及主动脉及其主要分支,可能会使患者的头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响,造成上肢或下肢动脉脉搏减弱或消失,故又被称为“无脉症”。该病多发于30岁以下的亚洲年轻女性,故又称“东方美女病”。少数患者在发病初期可有全身不适、易疲劳、发热、肌痛、跛行、关节炎等症状。
东方美女病有什么特征:
头臂动脉型
颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。可引起一过性脑缺血发作(TIA)至卒中等不同程度的脑缺血,可有头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、视力减退;脑缺血严重者可有反复晕厥,抽搐,失语,偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失(无脉征),约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音。
胸主、腹主动脉型
血管炎症累及胸主动脉、腹主动脉甚至全主动脉。头颈、上肢高血压及下肢供血不足的症状。如头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。下肢皮温低,阻塞远端脉搏明显减弱或消失。阻塞部位可闻及收缩期血管杂音,上肢血压常明显升高。
主-肾动脉型
主要累及主动脉、肾动脉。高血压为重要的临床表现,尤以舒张压升高明显,表现为头晕、心慌,因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相差>20mmhg时提示主动脉有狭窄。大部分患者可于脐上部位闻及高调的收缩期杂音。
肺动脉-冠状动脉型
病变累及肺动脉受累并不少见,可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉,且为多发性病变。冠状动脉受累者少见,以前降支开口或其近段狭窄或闭塞。以心悸气短较多,但比较轻。冠状动脉一旦发生,后果严重。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音,肺动脉狭窄重的一侧呼吸音减弱。
广泛型
具有上述两种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。