当心脏的收缩功能严重下降，进入终末期时，医生需要更精准的评估来制定治疗方案。对于扩张性心肌病引起的心功能四级患者，治疗得先立足疾病本质来设计。
心功能四级的典型表现
这个阶段，心脏会出现心室持续扩大、收缩无力的问题，左心室射血分数通常低于35%。患者哪怕躺着不动，都可能出现坐起来才能喘气、脖子上的血管鼓胀、按压小腿有凹陷性水肿等心衰症状。按照纽约心脏协会的分级标准，这阶段患者完全丧失活动能力，哪怕稍微动一下（比如起床喝水）都可能引发心衰突然加重。
规范的药物治疗方案
有研究证实，组合使用规范的药物能明显改善预后：
- 肾素-血管紧张素系统抑制剂：包括ACE抑制剂或ARB类药物，通过抑制身体过度活跃的神经内分泌系统，能让每年的死亡风险下降20%-25%
- β受体阻滞剂：可以降低心率（目标静息心率保持在55-60次/分）和心肌耗氧量，使猝死风险下降40%
- 醛固酮受体拮抗剂：和利尿剂一起用，能有效减少身体里的多余液体，让年住院率降低34%
- 新型药物：比如SGLT2抑制剂，近年发现它除了降糖，还能保护心脏和肾脏，2023年《循环》杂志的研究显示，能让心衰恶化的风险再降21%
心脏器械治疗的适用边界
植入式心脏复律除颤器（ICD）
主要用于预防严重心律失常，但要注意：
- 只适合预期生存期超过1年、且有明确适应症（比如有过不可逆的室速或室颤）的患者
- 心功能四级患者植入后30天内，并发症发生率高达15%，比如植入部位感染（5%）、导线移位（8%）等
- 2022年欧洲心脏病学会（ESC）指南提到，以心脏泵血衰竭为主的终末期心衰患者，不是ICD的最佳适用人群
心脏再同步化治疗（CRT）
适合12%~15%存在心室收缩不同步（比如QRS波宽度超过150毫秒、同时有左束支传导阻滞）的患者：
- 能让30%患者的活动能力改善（比如6分钟步行距离增加30米以上）
- 还能逆转心室扩大：左心室舒张末期的大小可缩小15%-20%
- 要实现年住院率降低40%的效果，必须严格筛选适应人群
终末期治疗的新选择
如果标准治疗无效，可以考虑以下方法：
- 机械循环支持：比如左心室辅助装置（LVAD），可作为心脏移植前的过渡治疗，1年生存率达80%，但需警惕泵内血栓（3%-5%）、中风（8%-10%）等并发症
- 心脏移植：1年存活率超过90%，但供体短缺，平均等待时间6-12个月，需要先做桥接治疗过渡
- 精准治疗探索：针对TTN基因突变等特定病因的基因疗法已进入二期临床试验（比如MYDICAR研究），初步显示有改善心功能的潜力
患者自我管理的五个关键
- 按时用药：漏服一次β受体阻滞剂，48小时内猝死风险会增加3倍（依据2021年HFACTION研究）
- 控制盐和液体：每天钠摄入量少于2克（相当于5克食盐），24小时内喝水量与尿量的差要控制在500毫升以内
- 监测体重：早上空腹称体重，如果连续2天增加超过1公斤，提示身体里可能积水了
- 安全运动：在有心肺复苏设备的环境下，做不会引起不适的运动（目标是6分钟步行距离改善30米以上）
- 定期复查：每3个月查一次BNP或NT-proBNP（心衰指标）、心脏彩超（看左室射血分数和心室大小）
医生制定治疗方案时，通常遵循“三阶梯”原则：先把药物治疗调整到最佳，再评估器械治疗的获益与风险，最后考虑终极治疗手段。所有方案都需要在心血管专科医生指导下，根据个人情况灵活调整。
