再生障碍性贫血(简称“再障”)是骨髓造血功能衰竭导致的疾病,不同类型患者的症状差异很大,主要和血细胞减少的程度有关,可能影响多个身体系统。
慢性再生障碍性贫血的表现
当骨髓造血功能慢慢下降时,患者通常会出现长期贫血的症状——血红蛋白降低会让皮肤、黏膜变得苍白,大概80%的人活动后会心慌、喘气。如果血小板降到50×10⁹/L以下,可能会有皮肤瘀点、牙龈渗血等出血情况。另外,中性粒细胞减少会导致免疫功能下降,患者容易得感冒等上呼吸道感染,约半数人会反复发烧。
有些患者早期症状不明显,可能只是月经量变多,或者轻微外伤后出血止不住。实验室检查会发现全血细胞减少,而且网织红细胞比例比正常低;骨髓检查则显示造血细胞减少、脂肪细胞增多。
重型再生障碍性贫血的急症表现
重型再障病情进展很快,常以急性出血或严重感染起病。当血小板降到10×10⁹/L以下时,可能会出现脑出血、消化道大出血等致命并发症——如果是血液系统恶性肿瘤患者化疗后出现重型再障,出血风险会比普通患者高3-5倍。感染方面,60%是革兰氏阴性菌引起的,还容易发展成脓毒症。
重度贫血时,患者血红蛋白常低于60g/L,会出现端坐呼吸、心绞痛等缺氧症状。如果没及时治疗,重型再障患者3个月内的生存率不到20%。实验室检查会发现网织红细胞绝对减少,骨髓中的CD34+细胞数量明显降低。
怎么评估症状?
按照国际再障研究组的标准,症状评估要从三个维度入手:
- 贫血相关症状:比如乏力程度、能承受的运动量、心脏有没有心慌等代偿表现;
- 出血风险评估:观察皮肤出血点的分布、牙龈/鼻子等黏膜出血的频率,以及凝血功能指标;
- 感染监测指标:记录发烧持续时间、感染部位、有没有查到病原体。
还有一些特殊表现:约15%的患者会有胸骨压痛,可能和骨髓纤维化有关;青少年患者中,30%会出现生长发育迟缓,需要检查内分泌功能。
就医时机与治疗注意事项
如果出现以下情况,一定要立即就诊:持续乏力伴皮肤瘀斑超过2周;发烧超过38.5℃且持续3天以上;血常规提示全血细胞减少且网织红细胞比例降低。诊断需要做骨髓穿刺、造血干细胞数量检测及细胞遗传学分析。
治疗方案要结合患者年龄、疾病类型和HLA配型结果来选:重型再障的一线治疗是抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素的免疫抑制疗法,年轻患者可考虑造血干细胞移植;慢性再障主要用雄激素刺激造血,需定期监测肝功能。所有治疗都必须在血液科专科医生指导下进行,千万不要自己调整药物剂量。
再障的症状因类型而异,慢性患者发展慢,重型患者病情危急。早发现、早就诊,遵循专科医生的治疗建议,才能更好地控制病情。

