概况
关键词
索引词Neoplasms of the circulatory system
循环系统肿瘤的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
循环系统肿瘤是指发生在心脏、血管及其相关结构中的良性或恶性肿瘤。根据肿瘤起源部位，可以进一步分为心脏肿瘤（如心房黏液瘤）和血管肿瘤（如血管肉瘤）。这些肿瘤可能起源于血管内皮细胞、平滑肌细胞或其他支持组织，并可表现为局部生长或远处转移。
- 心脏肿瘤：多数为良性，如黏液瘤，但也可发生恶性肿瘤，例如横纹肌肉瘤。
- 血管肿瘤：包括动脉和静脉系统中的良性肿瘤（如海绵状血管瘤）和恶性肿瘤（如血管肉瘤）。
在ICD-11中，部分特定类型的循环系统肿瘤被编码到其他章节中，例如心脏、纵隔或胸膜非间皮瘤的恶性生殖细胞肿瘤等。
二、医学定义
循环系统肿瘤涉及多种病理机制，主要包括：
- 肿瘤生物学行为：依据肿瘤是否具有侵袭性、转移潜能以及对治疗的反应来区分良性和恶性。
- 遗传学特征：一些循环系统肿瘤存在特异性基因突变，例如血管肉瘤中可见KDR/VEGFR2基因变异。
- 免疫微环境：肿瘤与其周围正常组织之间的相互作用也影响其生长和发展模式。
三、病因：病原学机制
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分子层面：
- 循环系统肿瘤的发生往往伴随特定信号通路异常激活，比如PI3K/AKT/mTOR途径过度活跃促进细胞增殖并抑制凋亡。
- DNA修复缺陷亦是导致某些类型肿瘤发生的重要因素之一。
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环境因素：
- 长期暴露于致癌物质（如化学溶剂）可能会增加个体患循环系统肿瘤的风险。
- 放射线照射也被认为是诱发此类疾病的一个潜在原因。
四、病因：发病机制与风险因素
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主要发病机制：
- 心脏肿瘤多因胚胎发育异常遗留下来的原始细胞发展而成；而血管肿瘤则更倾向于由长期慢性刺激引起（如血流动力学改变）。
- 某些遗传综合征（如Carney综合症）增加了患者形成特定类型心脏肿瘤的概率。
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高危人群：
- 有家族史者、接受过胸部放射治疗的病人以及存在先天性心脏病者均为循环系统肿瘤的易感群体。
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合并症：
- 心脏肿瘤特别是位于左心房位置时容易造成瓣膜功能障碍进而引发心力衰竭等症状；血管肿瘤则可能导致局部血液循环障碍甚至破裂出血。
依据来源：《中华心血管病杂志》、美国心脏协会指南、癌症研究领域权威期刊论文（如《Cancer Research》）、WHO关于罕见肿瘤分类标准。
请注意，虽然上述信息提供了关于循环系统肿瘤的一般概述，但对于具体病例的诊断和治疗建议，请务必咨询专业医疗人员以获得个性化指导。