先天性肾积水Congenital hydronephrosis
更新时间：2025-05-27 22:56:07
关键词
索引词Congenital hydronephrosis、先天性肾积水、先天性肾盏积水、先天性输尿管积水性肾病、先天性原发性肾积水、先天性原发性单侧肾积水、先天性原发性双侧肾积水、先天性继发性肾积水、先天性继发性单侧肾积水、先天性继发性双侧肾积水
同义词congenital hydrocalycosis、congenital hydroureteronephrosis
别名婴儿肾积水、小儿肾积水、儿童肾积水、胎儿肾积水
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
先天性肾积水的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
先天性肾积水是一种在胎儿发育过程中由于泌尿系统结构异常所引起的疾病，其主要特征是肾盂和肾盏的膨胀和扩张。这种扩张通常是由尿液流动受阻导致的，可以影响单侧或双侧肾脏，并且有可能随时间推移发展为肾功能不全甚至肾萎缩。先天性肾积水可以在孕期通过超声检查被发现，特别是在20周之后的B超检查中，其诊断准确率高达90%以上。
病因学特征
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尿路梗阻机制：
- 管腔狭窄或闭锁：肾盂输尿管连接部（UPJ）狭窄是最常见的原因，这会导致尿液从肾脏流向膀胱的过程中受阻。
- 高位输尿管、输尿管内黏膜皱褶、输尿管上端扭曲：这些解剖结构异常同样会干扰正常的尿流，引起积水。
- 迷走血管压迫：某些情况下，异常的血管位置可能会压迫输尿管，阻碍尿液流动。
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尿液反流问题：
- 先天性膀胱-输尿管反流也是造成肾积水的一个重要原因，它允许尿液逆向流入肾脏，增加肾内压力并促进积水形成。
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发育异常因素：
- 包括输尿管瓣膜异常、异位血管压迫或重复输尿管等情况，均可能导致肾积水的发生。
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母体因素：
- 孕期母亲的健康状况也可能间接影响胎儿泌尿系统的正常发育，如糖尿病等慢性疾病可能增加孩子出现此类问题的风险。
病理机制
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尿液滞留与压力升高：
- 当尿液无法顺畅地从肾脏排出时，会在肾盂和肾盏内积聚，导致这些区域逐渐膨胀。长期的压力增高会对肾组织造成损伤，包括肾小管细胞死亡及间质纤维化，最终可引发不可逆的功能丧失。
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继发性改变：
- 持续存在的肾积水还可能诱发感染或其他并发症，进一步损害肾脏健康。
临床表现
- 症状特征：
- 对于新生儿而言，先天性肾积水往往表现为腹部包块或因肠道不适就诊时偶然发现。
- 较大儿童或成人则可能出现腰痛、腹痛、血尿等症状，严重者可伴有发热等全身症状提示合并感染存在。
参考文献：相关医学教科书及专业期刊文章，例如《小儿外科杂志》中的研究报道。请注意，上述信息基于公开可用的数据来源整理而成，对于具体病例的处理建议遵循专业医生指导。