其他特指的尿道结构发育异常Other specified Structural developmental anomalies of urinary tract
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Structural developmental anomalies of urinary tract、其他特指的尿道结构发育异常、先天性巨肾盏症、先天性单侧巨肾盏症、先天性双侧巨肾盏症、尿道球腺囊肿、先天性输尿管囊肿、先天性输尿管膨出、先天性输尿管口囊肿、先天性正常位输尿管囊肿、先天性正常位输尿管膨出、先天性异位输尿管囊肿、先天性异位输尿管膨出
别名先天性巨肾盂症、先天性巨大肾盏、先天性输尿管扩张、先天性输尿管膨大、先天性输尿管囊性病变、先天性输尿管囊状膨出、先天性输尿管异常囊肿、先天性输尿管口囊性病变、先天性输尿管口囊状膨出、先天性异位输尿管囊性病变、先天性异位输尿管囊状膨出、先天性尿道球腺囊肿、先天性尿道结构异常、其他特指尿道发育异常、其他特指泌尿系统发育异常
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
发生部位XA2PT2膀胱顶
XA2562膀胱后壁
XA4P63输尿管口
XA4UM5膀胱前壁
XA0VZ5膀胱颈
XA6SR9膀胱上壁
XA8KN5尿道内口
XA6KF2膀胱三角
XA0R03膀胱壁
XA3JA5膀胱侧壁
XA8EW9尿道海绵体部
XA4NU9尿道外口
XA75T3尿道膜部
XA7869尿道前列腺部
XA33M0尿道内括约肌
XA4DF2尿道外括约肌
其他特指的尿道结构发育异常的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的尿道结构发育异常是一类较为复杂的泌尿系统先天性异常，包括多种具体病变类型，如先天性巨肾盏症、先天性单侧或双侧巨肾盏症、尿道球腺囊肿、先天性输尿管囊肿、先天性输尿管膨出等。这些异常主要发生在胚胎期泌尿系统的形成过程中，导致相关器官在形态学上的异常改变。它们可能影响从肾脏到尿道出口路径中的任何部分，但其表现形式和严重程度因个体差异而异。
病因学特征
- 遗传因素：
- 一些研究显示，尿道结构发育异常可能与特定基因突变有关。例如，某些染色体异常（如22q11微缺失综合征）被发现与这类疾病的发生有一定关联。此外，家族史中存在类似病例者，其后代患病风险相对较高。
- 环境暴露：
- 母亲怀孕期间接触有害物质（如酒精、烟草烟雾、重金属以及某些药物）或者受到放射线照射也可能增加胎儿发生此类异常的风险。
- 感染因素：
- 孕早期遭遇病毒（如风疹病毒）或细菌感染，特别是那些能够通过胎盘屏障传播给胎儿的病原体，可能会干扰正常的器官形成过程，从而诱发尿道及其他泌尿系统结构异常。
- 机械性原因：
- 胎儿期由于外部压力作用或其他物理损伤影响尿道发育，也是造成该类疾病的一个重要原因。例如，在多胎妊娠情况下，胎儿间相互挤压可能导致局部解剖结构变化。
- 代谢障碍：
- 一些内分泌失调状况，例如甲状腺功能亢进或减退，亦可通过影响体内激素水平来间接干扰正常发育过程。
- 多因素共同作用：
- 实际上，在很多情况下，上述多个因素相互叠加共同促进了尿道结构发育异常的发生发展。
病理机制
- 泌尿系统形成缺陷：
- 正常情况下，人类泌尿系统的建立始于胚胎早期阶段，由一系列复杂的细胞分化与组织重构过程组成。如果这一过程中某一环节出现问题，则可能导致相应区域发育不全或过度生长，进而产生结构性缺陷。例如，先天性巨肾盏症即表现为肾盂扩张明显超过正常范围。
- 尿路梗阻与回流现象：
- 部分尿道结构发育异常会导致尿液排出受阻，引起局部高压状态；长期下去不仅会损害上游器官（如肾脏），还容易引发逆向流动即反流问题，加重病情复杂度。先天性输尿管囊肿就是一个典型例子，其中囊状物阻碍了尿液顺畅流动。
- 解剖位置异常：
- 如先天性输尿管膨出等情况改变了正常的解剖布局，增加了感染机会，并且给诊断治疗带来挑战。
- 其他伴随症状：
- 除了直接影响排泄功能外，某些类型的尿道发育异常还可能与其他系统性疾病（如生殖器畸形）并发，进一步加剧患者的健康负担。
临床表现
- 症状多样性：
- 根据具体病变性质不同，患者可能出现尿失禁、排尿困难、反复发作的尿路感染等症状。例如，尿道球腺囊肿患者常有下腹部不适感；而先天性输尿管囊肿则可能导致腰痛及血尿现象。
- 无特异性表现：
- 对于一些轻微或隐匿性的尿道结构发育异常，患儿出生时或许没有任何明显异常迹象，仅在成长过程中逐渐显现出相关问题。因此定期进行儿童体检对于早期发现问题至关重要。
请注意，以上信息基于当前可获取的权威资料整理而成，旨在提供一个关于其他特指的尿道结构发育异常的基本概述。对于具体的诊断标准及更深入的专业知识，请参考最新版教科书或咨询专业医生。