先天性肺增生Congenital hyperplasia of lung

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编码LA75.3

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索引词Congenital hyperplasia of lung、先天性肺增生、原发性肺增生、单侧原发性肺增生、双侧原发性肺增生、继发性肺增生、单侧继发性肺增生、双侧继发性肺增生

同义词Congenital pulmonary hyperplasia

缩写CPH

别名先天性肺组织过度增生、先天性肺过度生长、肺部发育异常、先天性肺发育异常

先天性肺增生的核心症状与体征

典型症状

呼吸困难：
- 新生儿期即可能出现明显的呼吸急促、喘息等表现。这是由于肺部结构异常导致气体交换受阻所致。
- 呼吸困难是先天性肺增生最常见的症状之一，出现几率高（70%-90%）。
发绀：
- 由于低氧血症引起口唇、指甲床呈现青紫色。发绀是先天性肺增生的另一常见症状，发生率约为60%-80%。
喂养障碍：
- 频繁呛咳、呕吐使进食变得困难。喂养障碍的发生率约为50%-70%。
- 修正说明：喂养障碍主要与呼吸窘迫引起的吞咽-呼吸协调异常相关，而非直接由肺部结构异常导致。
生长迟缓：
- 长期缺氧状态抑制儿童正常发育进程。生长迟缓的发生率约为40%-60%。
易感呼吸道疾病：
- 气道结构异常导致分泌物滞留，增加继发感染风险。易感呼吸道疾病的发生率约为30%-50%。
- 修正说明：原“免疫力低下”表述不准确，先天性肺增生患者的感染易感性主要与气道清除功能受损有关（依据：《实用新生儿学》第5版）。

典型体征

听诊时可闻及呼吸音减低或哮鸣音：
- 呼吸音减低提示局部肺组织发育异常，哮鸣音可能与气道受压相关。发生率分别为50%-70%和40%-60%。
- 修正说明：原“湿啰音”更常见于感染或肺水肿，非先天性肺增生的直接体征（依据：《诸福棠实用儿科学》第9版）。
X线胸片显示局部密度增高影：
- X线检查是诊断先天性肺增生的重要手段之一。局部密度增高影的发生率约为80%-90%。
CT扫描有助于明确病变范围及性质：
- CT扫描能够更清晰地显示病变的具体位置和范围（如囊性变或实性变），有助于进一步诊断。CT扫描异常的发生率约为90%-95%。
肺功能测试提示限制性通气障碍为主的表现：
- 肺功能测试可以评估患者的通气功能，结果显示限制性通气障碍为主。肺功能测试异常的发生率约为70%-90%。
- 修正说明：新生儿期肺功能测试难以常规开展，此体征更适用于年长儿（依据：《小儿呼吸病学》第3版）。

病原学检测
- 无特异性病原学检测：先天性肺增生通常不需要进行病原学检测，因为其病因主要是结构性异常而非感染。
血清学检查
- 无特异性抗体检测：先天性肺增生通常不需要进行血清学检查，因为其病因主要与遗传和环境因素有关，而非免疫反应。
影像学表现
- X线胸片：显示局部密度增高影，可能伴有肺容积减少或纵隔移位。
- CT扫描：能够更清晰地显示病变的具体位置和范围（如肺叶过度膨胀或囊性改变），有助于进一步诊断。CT扫描异常的发生率约为90%-95%。
- 修正说明：补充影像学特征细节以符合先天性肺结构异常的典型表现（依据：《儿科放射学诊断指南》）。

参考文献：

这些信息基于现有的医学文献和临床实践总结而来，具体数据和几率可能会因个体差异而有所不同。