先天性隔离肺Congenital sequestration of lung

更新时间：2025-05-27 22:53:49

先天性隔离肺的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

先天性隔离肺是一种罕见的先天性肺发育畸形，其特征为一部分肺组织未与正常支气管树连通，并由体循环的异常动脉（如胸主动脉或腹主动脉分支）供血。根据解剖位置和胸膜覆盖差异，分为叶内型（位于正常肺叶内，共享脏层胸膜）和叶外型（具有独立胸膜包裹）。叶内型多发生于左肺下叶，易继发感染；叶外型常位于左后纵隔或膈下，较少出现症状。

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病因学特征

1. 胚胎发育异常机制：

   • 主要源于胚胎期前肠支气管肺芽的分离异常。未整合至主肺结构的肺芽持续发育，形成独立肺组织团块。
   • 异常肺组织通过体循环动脉（而非肺动脉）获得血供，但因其缺乏正常支气管连接，无法参与有效气体交换。

2. 遗传与环境因素：

   • 尚未发现明确遗传模式，但部分病例与肺动脉发育相关基因（如 FGF10）异常表达有关。
   • 母体妊娠期感染、血管生长因子失衡可能干扰肺芽与支气管树的正常连接。

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病理机制

1. 异常血流动力学：

   • 体循环高压供血导致隔离肺组织充血，易发生局部炎症、纤维化及血管破裂。
   • 异常血管的动静脉分流可能加重心脏负荷，但临床显著性较低。

2. 解剖与功能异常：

   • 叶内型因与正常肺组织共享淋巴引流，感染风险显著高于叶外型。
   • 叶外型可伴发膈疝、心包缺损等其他畸形，但因其独立胸膜包裹，较少影响正常肺功能。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 叶内型常见于儿童期，表现为反复肺炎、咳嗽、咯血；叶外型多无症状，常因其他疾病影像学检查偶然发现。
   • 成人患者可能出现慢性胸痛或呼吸困难，合并感染时可形成肺脓肿。
   • 极少数病例因异常血管破裂导致致命性大出血。

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参考文献：上述内容基于现有医学文献整理而成，具体来源包括但不限于《中华儿科杂志》、《中国胸心血管外科临床杂志》等相关学术期刊发表的研究成果。