肺发育不全Agenesis of lung

更新时间：2025-10-09 15:50:52

编码LA75.1

路径

20 发育异常

LA00 - LD0Z 单系统受累为主的结构发育异常

LA70 - LA7Z 呼吸系统结构发育异常

LA75 肺结构发育异常

LA75.1 肺发育不全

关键词

索引词Agenesis of lung、肺发育不全、肺缺如、肺发育不良、先天性肺缺如、先天性肺发育不良、肺叶发育不全 [possible translation]、肺叶缺如 [possible translation]、先天性肺叶缺失 [possible translation]、肺叶缺如、肺叶发育不全、先天性肺叶缺失、单侧肺发育不全、单肺、双侧肺发育不全

同义词Pulmonary agenesis、absence of lung、aplasia of lung、apulmonism、congenital absence of lung、congenital aplasia of lung、agenesis of lobe of lung、absence of lobe of lung、congenital absence of lobe of lung

缩写PDA

别名肺未发育、肺部发育异常、先天性肺部缺陷

后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

位侧

XK70单侧，未特指

XK8G左侧

XK9J双侧

XK9K右侧

发生部位

肺叶

XA7L34肺下叶

XA8JM5下叶，支气管

XA9HN5肺上叶

XA37W0上叶，支气管

XA1K94中叶，支气管

XA1N36肺中叶

肺发育不全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肺发育不全是胚胎期支气管和肺的发生和发育障碍引起的先天性缺陷。这种疾病表现为一侧或双侧肺组织的部分或全部缺失，常伴有其他器官系统的畸形。根据病变范围的不同，可以是单个肺叶的发育不全（即肺叶缺如），也可以是整个肺部的发育不全（即全肺缺如）。该病的确切诊断通常需要通过影像学检查如胸部X光片、CT扫描以及胎儿超声等手段来确定。

病因学特征

遗传因素：

肺发育不全可能与某些特定基因突变相关联，尽管具体的遗传机制尚不完全清楚。一些研究提示，涉及胚胎期间肺芽形成的关键调控因子出现异常可能导致此类疾病的发生。

环境暴露：

孕妇在怀孕期间接触有害物质（如烟草烟雾、酒精）或感染（特别是TORCH感染群，包括弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒及单纯疱疹病毒等）可能会干扰胎儿肺部正常生长模式，从而增加患此病的风险。

母体健康状况：

母亲患有糖尿病或其他内分泌失调疾病时，其胎儿发生肺发育不良的可能性较高。此外，羊水量异常（过多或过少）也被认为是影响胎儿肺成熟度的一个重要因素。

其他潜在原因：

除了上述直接导致肺发育受阻的因素外，还有可能是由于血管发育异常或是心脏缺陷间接影响了肺部血供而导致肺发育受限。

病理机制

肺结构异常：

在肺发育不全的情况下，受影响区域的肺组织未能按照正常的发育程序进行分支及扩展，导致相应的肺段或肺叶体积减小甚至完全缺失。这不仅减少了功能性气体交换面积，还可能导致局部气道狭窄等问题。

伴随并发症：

由于肺功能受损，患者容易并发反复呼吸道感染；严重者可出现呼吸衰竭症状。此外，肺发育不全往往与其他系统尤其是心血管系统的先天性异常共存，进一步增加了病情复杂性和治疗难度。

临床表现

症状特征：

根据受影响程度不同，患者的临床表现可以从无明显症状到严重呼吸困难不等。轻度病例可能仅表现为体力活动耐受力下降；而重度患者则可能出现持续性咳嗽、咯血、气急等症状，并且易发肺炎。

参考文献：、