先天性肺叶性肺气肿Congenital lobar emphysema
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Congenital lobar emphysema、先天性肺叶性肺气肿、先天性大叶性肺气肿、单侧先天性大叶性肺气肿、双侧先天性大叶性肺气肿
先天性肺叶性肺气肿的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 进行性加重的呼吸急促，尤其在活动后更为明显（高，70%-90%）。
- 婴儿期或幼儿早期出现急性呼吸窘迫（高，80%-90%）。
- 咳嗽：
- 持续性干咳，合并感染时可能伴有痰液（中，50%-70%）。
- 喘息和哮鸣音：
- 发绀：
- 由于低氧血症导致皮肤、口唇等部位呈现青紫色（中，30%-50%）。
- 心动过速：
- 心跳加速，特别是在呼吸困难加剧时（中，40%-60%）。
其他可能症状
- 反复呼吸道感染：
- 容易并发下呼吸道感染，如肺炎（中，40%-60%）。
- 体重增长缓慢：
- 尤其是婴儿，可能因为呼吸困难影响进食和营养吸收（低，10%-30%）。
- 发热：
体征（客观检测结果）
典型体征
- 胸廓不对称：
- 患侧胸廓膨隆，叩诊呈过清音（高，80%-90%）。
- 听诊异常：
- 患侧呼吸音减弱或消失，有时可闻及哮鸣音或啰音（高，70%-90%）。
- 气管、纵隔移位：
- 桶状胸：
非典型体征
- 前胸部凹陷：
- 部分病例可见患侧前胸部凹陷（低，10%-30%）。
- 心尖搏动移位：
实验室与影像学特征
- X线检查：
- 受累肺叶透亮度显著增高，边界清晰，邻近结构受压移位（高，90%-95%）。
- CT扫描：
- 显示受影响肺叶过度膨胀，肺泡间隔破坏，血管纹理减少（高，90%-95%）。
- 肺功能测试：
- TLC（总肺容量）、FRC（功能残气量）和RV（残气量）增高，VC（肺活量）降低，RV/TLC比值升高（高，80%-90%）。
- 动脉血气分析：
- PaO₂下降，PaCO₂可能正常或轻度升高（中，40%-60%）。
- 支气管镜检查：
注：上述症状与体征的发生率基于现有文献总结。具体表现可能因个体差异而异，免疫抑制患者（如HIV/AIDS、器官移植者）病情进展更快，易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性病变，但仍有严重的呼吸系统威胁风险。