先天性肺气道畸形Congenital pulmonary airway malformations
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关键词
索引词Congenital pulmonary airway malformations、先天性肺气道畸形、先天性囊性肺病、先天性肺囊肿、CCAM[先天性肺囊腺瘤畸形]、先天性肺囊腺瘤畸形、先天性多发肺部囊性病变 [possible translation]、先天性多发支气管囊肿 [possible translation]、先天性蜂窝肺 [possible translation]、先天性多发肺部囊性病变、先天性多发支气管囊肿、先天性蜂窝肺、先天性肺气道畸形0型、CPAM 0型[先天性肺气道畸形0型]、先天性肺气道畸形1型、CPAM 1型[先天性肺气道畸形1型]、先天性肺气道畸形2型、CPAM 2型[先天性肺气道畸形2型]、先天性肺气道畸形3型、CPAM 3型[先天性肺气道畸形3型]、先天性肺气道畸形4型、CPAM 4型[先天性肺气道畸形4型]
同义词Congenital cystic disease of lung、Congenital lung cyst、Congenital cystic lung、Congenital cystic adenomatoid malformation、CCAM - [Congenital cystic adenomatoid malformation]、Congenital polycystic disease of lung、Congenital polycystic lung、Multiple congenital bronchogenic cysts、Congenital honeycomb lung
别名CPAM0型、CPAM1型、CPAM2型、CPAM3型、CPAM4型
先天性肺气道畸形 (LA75.4) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
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呼吸困难
- 常见：新生儿期可能出现严重呼吸困难，表现为呼吸急促、鼻翼扇动和吸气时胸骨上窝凹陷。发病率高（70%-90%）。
- 较少见：一些患儿在出生后早期无明显症状，但在后期因反复呼吸道感染或囊肿压迫周围组织而出现呼吸困难（20%-30%）。
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发绀
- 常见：由于气体交换障碍，患儿可能出现皮肤和黏膜呈现青紫色（60%-80%）。
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咳嗽
- 常见：反复发作的咳嗽是常见的症状之一，尤其是伴有呼吸道感染时（60%-80%）。
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发热
- 较少见：如果并发感染，患儿可能出现发热（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
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呼吸音异常
- 典型体征：听诊时可发现受累侧胸部呼吸音减弱或消失，有时可闻及啰音（80%-90%）。
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胸廓形态异常
- 较少见：部分患儿可能出现患侧胸壁局部膨隆或肋间隙增宽（10%-20%）。
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纵隔移位
- 常见：大的囊肿可能导致纵隔向对侧移位，甚至心脏位置偏移（60%-80%）。
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膈肌位置异常
- 较少见：当病变较大时，可能引起同侧膈肌受压下移（10%-20%）。
实验室与影像学特征
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X线片表现
- 典型特征：显示受累侧胸腔内存在一个或多个界限清晰的囊性密度影，有时伴有同侧纵隔偏移（90%-100%）。
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CT扫描表现
- 典型特征：CT扫描可以更详细地显示囊肿的大小、数量和分布情况。I型CPAM常表现为多囊结构，较大的含气囊腔（通常>2cm）周围环以多个较小的囊腔，囊壁较薄，无结节成分（80%-90%）。
- 较少见：III型CPAM则表现为均质实性密度影，其内可见微囊结构（<0.5cm）（10%-20%）。
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超声波检查
- 常见：产前超声波检查可以早期识别出胎儿体内存在的异常情况，有助于产前评估及决策制定（70%-90%）。
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病原学检测
- 非典型：一般不需要进行病原学检测，除非怀疑合并感染时，可以通过痰液培养等方法确定病原体（10%-20%）。
参考文献
- 好大夫在线. 先天性肺气道畸形常见问题解答.
- 搜狐网. 先天性肺气道畸形丨CT表现、诊断要点.
- Uptodate. 先天性肺气道畸形.
- 中国生物医学文献服务系统. 儿童先天性肺气道畸形的影像诊断及误诊分析.
- 阳光网. 咸阳彩虹医院健康科普：宝宝肺里竟藏“隐形怪兽”，先天性肺气道畸形你了解吗？
- 好大夫在线. 先天性气道畸形（先天性肺囊腺瘤）.
- 百家号. 「热点」关于儿童先天性肺气道畸形的那些事.
- 民福康. 权威文章！先天性肺气道畸形治疗的系统回顾.
- 人人文库. 儿童先天性气道畸形的ct诊断.
- 搜狐网. 先天性肺气道畸形，该怎么办呢？
以上信息基于现有的文献资料整理而成，具体病例的表现可能因个体差异而有所不同。