未特指的肺结构发育异常Unspecified Structural developmental anomalies of lungs
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Structural developmental anomalies of lungs、未特指的肺结构发育异常、肺结构发育异常、先天性肺畸形、先天性肺疾病NOS、肺畸形
别名肺部发育缺陷、未指定肺部畸形、Congenital-Pulmonary-Structure-Abnormality
未特指的肺结构发育异常 (LA75.Z) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 患者可能会经历持续性或间歇性的呼吸急促，尤其是在婴儿期。表现为快速呼吸、鼻翼煽动等。（高：70%-90%）
- 反复呼吸道感染：
- 由于肺部防御机制受损，患者更容易遭受细菌或病毒感染，出现咳嗽、咳痰等症状。（中：50%-70%）
- 生长迟缓：
- 长期缺氧状态会影响整体生长发育，导致体重增长缓慢和身高发育不良。（中：40%-60%）
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 包括发热、乏力等全身不适感。（低：10%-20%）
- 发绀：
- 在活动或哭闹时更加明显，提示存在显著的低氧血症。（中：30%-50%）
体征（客观检测结果）
典型体征
- 胸廓形态异常：
- 患侧胸廓容积减小，肋间隙变窄，可能伴有胸骨凹陷或不对称。（高：80%-90%）
- 听诊异常：
- 呼吸音减弱或消失，感染时可闻及湿啰音。（高：70%-80%）
非典型体征
- 心脏负担加重：
- 严重的肺发育异常可能导致右心室负荷过重，进而发展成为肺源性心脏病。（低：10%-20%）
- 其他伴随畸形：
- 如膈疝、心血管系统或其他器官系统的先天性缺陷。（低：10%-20%）
实验室与影像学特征
- X线胸片：
- 患侧胸腔容积减小，肺野透亮度降低，可见纵隔结构向患侧移位，支气管影和血管纹理稀疏。（高：80%-90%）
- CT扫描：
- 显示肺组织减少，支气管树分支不足，肺泡数量减少，以及血管形成异常。（高：80%-90%）
- 动脉血气分析：
- 提示低氧血症和二氧化碳潴留。（中：50%-70%）
- 肺功能测试：
- 显示通气/灌注比例失调，最大呼气中段流量（MMEF）降低，小气道功能受损。（中：50%-70%）
参考文献：
- 《先天性肺发育异常》课件
- 医学影像学笔记——先天性肺发育异常
- 肺发育异常课件
- [要点与提醒] “肺发育异常”的诊断要点与特别提醒
- 肺发育异常的基因组学-人人文库
请注意，上述内容基于当前可获取的专业资料进行总结，并力求准确反映未特指的肺结构发育异常相关的最新医学理解。但鉴于医学领域的不断进步，请结合最新的研究发现和个人具体情况做出综合判断。