肾上腺皮质功能减退症Adrenocortical insufficiency

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码5A74

子码范围5A74.0 - 5A74.Z

路径

05 内分泌、营养或代谢疾病

5A00 - 5B3Z 内分泌疾病

5A70 - 5A7Z 肾上腺或肾上腺激素系统疾患

5A74 肾上腺皮质功能减退症

关键词

索引词Adrenocortical insufficiency

同义词adrenal failure NOS、Hypoadrenocorticism、adrenocortical hypofunction、adrenal cortex hypofunction、adrenal cortex deficiency、adrenal gland insufficiency、adrenal hypofunction、adrenal insufficiency、suprarenal insufficiency、corticoadrenal insufficiency nos、corticoadrenal hypofunction、corticoadrenal deficiency、hypoadrenia、hypoadrenalism、aldosterone deficiency、肾上腺皮质功能减退、肾上腺皮质缺乏症、肾上腺功能不全、肾上腺功能减退、肾上腺机能不全、肾上腺皮质功能不全NOS、肾上腺皮质素缺乏、肾上腺机能减退、醛固酮缺乏症、肾上腺衰竭NOS、肾上腺皮质功能减退 [possible translation]、肾上腺皮质功能不全 [possible translation]

缩写肾上腺皮质功能不全、AI

别名肾上腺皮质功能不足、肾上腺皮质激素缺乏症、肾上腺皮质疾病

肾上腺皮质功能减退症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 血浆皮质醇水平低下：
  - 早晨8:00 AM 血浆皮质醇水平 < 3 μg/dL（< 83 nmol/L）。
  - 或者随机血浆皮质醇水平 < 5 μg/dL（< 138 nmol/L）。
- ACTH刺激试验异常：
  - 静脉注射250 μg ACTH后，30分钟或60分钟后血浆皮质醇水平 < 18 μg/dL（< 500 nmol/L）。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 疲劳无力（80%-90%）。
  - 食欲减退和体重减轻（70%-80%）。
  - 恶心、呕吐等消化道症状（50%-60%）。
  - 皮肤色素沉着（70%-80%），特别是在暴露部位及摩擦区域更为明显。
  - 低血压（60%-70%），尤其是直立性低血压。
  - 电解质紊乱（70%-80%），表现为低钠血症、高钾血症。
- 非典型症状：
  - 心动过速（30%-40%）。
  - 意识模糊、抑郁甚至昏迷（10%-20%）。
  - 性欲减退、月经紊乱（20%-30%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确的皮质醇水平检测结果，需结合以下两项：
  - 典型临床表现（如疲劳无力、食欲减退、皮肤色素沉着等）。
  - ACTH水平升高（在原发性肾上腺皮质功能减退症中检出率：约80%-90%）。

二、辅助检查

影像学检查：
- 腹部CT或MRI：
  - 异常意义：评估肾上腺形态，寻找病因，如结核、肿瘤等。
  - 结核引起的肾上腺皮质功能减退症可见肾上腺增大及钙化阴影。
  - 自身免疫引起的肾上腺皮质功能减退症通常无明显肾上腺增大。
内分泌功能检查：
- ACTH水平测定：
  - 判断逻辑：在原发性肾上腺皮质功能减退症中，ACTH水平显著升高；而在继发性肾上腺皮质功能减退症中，ACTH水平降低或正常。
- CRH刺激试验：
  - 判断逻辑：用于鉴别原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症。原发性患者对CRH反应增强，而继发性患者反应减弱或无反应。
血液检查：
- 电解质检测：
  - 异常意义：低钠血症、高钾血症是常见的电解质紊乱，有助于诊断。
- 血糖检测：
  - 异常意义：低血糖是糖皮质激素缺乏的常见表现之一。

三、实验室检查的异常意义

血浆皮质醇水平：
- 清晨8:00 AM血浆皮质醇水平 < 3 μg/dL（< 83 nmol/L）：提示肾上腺皮质功能减退。
- 随机血浆皮质醇水平 < 5 μg/dL（< 138 nmol/L）：同样提示肾上腺皮质功能减退。
ACTH水平：
- 原发性肾上腺皮质功能减退：ACTH水平显著升高（> 100 pg/mL）。
- 继发性肾上腺皮质功能减退：ACTH水平降低或正常（< 46 pg/mL）。
ACTH刺激试验：
- 静脉注射250 μg ACTH后，30分钟或60分钟后血浆皮质醇水平 < 18 μg/dL（< 500 nmol/L）：提示肾上腺皮质功能减退。
电解质检测：
- 低钠血症（血钠 < 135 mmol/L）：提示盐皮质激素缺乏。
- 高钾血症（血钾 > 5.0 mmol/L）：提示盐皮质激素缺乏。
血糖检测：
- 低血糖（空腹血糖 < 70 mg/dL）：提示糖皮质激素缺乏。
其他激素检测：
- 肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）：
  - 血浆肾素活性（PRA）：在原发性肾上腺皮质功能减退症中，PRA升高。
  - 血浆醛固酮水平：在原发性肾上腺皮质功能减退症中，醛固酮水平降低。

四、总结

确诊核心依赖于血浆皮质醇水平低下和ACTH刺激试验异常，结合典型症状及流行病学史。
辅助检查以影像学（CT/MRI）和内分泌功能检查（ACTH、CRH刺激试验）为主，帮助确定病因和类型。
实验室异常意义需综合解读，重点关联血浆皮质醇、ACTH水平以及电解质紊乱等指标。

权威依据：

《内科学》（第九版）
《内分泌代谢病学》
《威廉姆斯内分泌学》（第14版）
《美国内分泌学会指南》

以上信息综合整理自多家权威医疗平台提供的资料。