角膜内皮过度增生继发性闭角型青光眼Secondary angle closure glaucoma due to endothelial overgrowth

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码9C61.33

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索引词Secondary angle closure glaucoma due to endothelial overgrowth、角膜内皮过度增生继发性闭角型青光眼、ICE[虹膜角膜内皮]综合征

同义词ICE - [irido-corneo-endothelial] syndrome

缩写ICE综合征、ICEsyndrome

别名虹膜角膜内皮综合征、角膜内皮增生继发性闭角型青光眼

角膜内皮过度增生继发性闭角型青光眼的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 裂隙灯显微镜检查：
  - 角膜内皮细胞异常增生，表现为多边形或不规则形状。
  - 虹膜根部前移，形成“伪瞳孔”现象。
  - 小梁网被异常增生的角膜内皮细胞覆盖，导致房水流出受阻。
支持条件（临床与体征依据）：
- 典型临床表现：
  - 视力下降（70%-90%）。
  - 眼部不适（50%-70%），如胀痛、异物感或刺痛感。
  - 虹视现象（10%-20%）。
  - 头痛（10%-20%）。
  - 恶心呕吐（5%-10%）。
- 客观体征：
  - 角膜水肿（80%-90%）。
  - 前房浅或完全闭塞（80%-90%）。
  - 瞳孔异常，呈竖椭圆形散大，对光反射消失（60%-80%）。
  - 眼压显著升高，通常超过正常范围（90%-100%）。
  - 虹膜异色症（50%-70%），虹膜基质萎缩。
  - 视盘凹陷加深（50%-70%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确的裂隙灯显微镜检查结果，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（视力下降+眼部不适）。
  - 眼压显著升高（≥21 mmHg）且伴有其他支持条件中的至少两项体征。

影像学检查：
- 光学相干断层扫描（OCT）：
  - 异常意义：显示视神经纤维层厚度减少，视盘凹陷加深，有助于评估视神经损伤程度。
- 超声生物显微镜（UBM）：
  - 异常意义：清晰显示前房角结构变化，包括虹膜根部前移和小梁网异常，进一步确认ICE综合征。
视野检查：
- 自动视野计：
  - 异常意义：检测视野缺损，典型青光眼视野改变，如鼻侧阶梯、弓形暗点等，有助于评估病情进展。
荧光素血管造影：
- 异常意义：显示小梁网区域异常，房水流出受阻，有助于了解房水动力学情况。
眼压测量：
- Goldmann压平眼压计：
  - 判断逻辑：多次测量眼压，若持续高于正常范围（≥21 mmHg），结合其他体征支持诊断。

裂隙灯显微镜检查：
- 角膜内皮细胞异常增生：直接观察到角膜内皮细胞数量增加、形态异常，是确诊的关键依据。
- 虹膜根部前移：观察到虹膜根部向前移位，形成“伪瞳孔”现象，提示前房角结构改变。
- 小梁网异常：异常增生的角膜内皮细胞覆盖小梁网，阻碍房水排出，进一步支持诊断。
眼压测量：
- 眼压显著升高（≥21 mmHg）：提示房水流出受阻，是青光眼的重要指标之一。
- 眼压波动不定：随病情进展，眼压可能呈现波动状态，需定期监测。
视野检查：
- 视野缺损：典型青光眼视野改变，如鼻侧阶梯、弓形暗点等，反映视神经损伤程度。
OCT检查：
- 视神经纤维层厚度减少：定量评估视神经损伤，为疾病进展提供客观依据。
- 视盘凹陷加深：视盘凹陷加深是长期高眼压导致视神经损伤的标志。
荧光素血管造影：
- 小梁网区域异常：显示房水流出受阻的具体部位和程度，有助于制定治疗方案。

权威依据：《中华眼科杂志》、《国际眼科杂志》等专业期刊发表的相关研究报告。