累及皮肤或黏膜的变应性或过敏性疾患Allergic or hypersensitivity disorders involving skin or mucous membranes

更新时间：2025-10-09 15:50:52

累及皮肤或黏膜的变应性或过敏性疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

累及皮肤或黏膜的变应性或过敏性疾患（ICD-11编码：4A82）是一组以皮肤和黏膜为靶器官的异质性疾病，其核心病理机制为免疫系统对特定抗原的异常应答。此类疾病涉及多种免疫介导的炎症反应，包括IgE依赖的速发型超敏反应、T细胞介导的迟发型超敏反应以及细胞因子网络失衡，最终导致组织损伤及功能障碍。

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病因学特征

1. 免疫机制：

• IgE介导的速发型反应：过敏原与致敏个体内特异性IgE结合后，激活肥大细胞和嗜碱性粒细胞释放组胺、白三烯等介质，引发急性炎症反应（如荨麻疹、过敏性鼻炎）。
• T细胞介导的迟发型反应：Th1/Th2/Th17淋巴细胞活化驱动慢性炎症过程（如变应性接触性皮炎、特应性皮炎）。

2. 遗传易感性：

• 家族史是重要风险因素，与FLG（丝聚蛋白基因）、IL-4受体α链基因多态性密切相关，部分患者存在HLA-II类分子（如HLA-DR）异常表达。

3. 环境触发因素：

• 过敏原：吸入性（尘螨、花粉）、食入性（牛奶、坚果）、接触性（镍、橡胶添加剂）。
• 加重因素：皮肤屏障破坏（过度清洁）、微生物定植（金黄色葡萄球菌）、空气污染、心理应激。

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病理机制

1. 表皮屏障缺陷：

• 角质层脂质代谢异常（如丝聚蛋白缺乏）导致经皮水分丢失增加和抗原渗透，形成“过敏原-免疫系统”恶性循环。

2. 免疫细胞活化级联：

• 肥大细胞脱颗粒释放组胺引发血管扩张和瘙痒；
• Th2型反应主导的IL-4/IL-13/IL-31通路促进IgE类别转换和嗜酸性粒细胞募集；
• 慢性期Th1/Th22细胞介导组织重塑（表皮增生、纤维化）。

3. 神经免疫交叉对话：

• 瘙痒介质（如IL-31、TSLP）激活感觉神经末梢，搔抓行为进一步破坏皮肤屏障。

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临床表现

1. 皮肤病变特征：

• 急性期：红斑、风团（荨麻疹）、浆液性渗出（湿疹急性期）；
• 慢性期：苔藓样变、裂隙、色素异常（慢性单纯性苔藓、特应性皮炎）。

2. 黏膜受累模式：

• 局部表现：眼结膜充血（过敏性结膜炎）、鼻黏膜水肿（变应性鼻炎）、口腔烧灼感（食物过敏）；
• 系统性反应：严重者可进展至喉头水肿（Ⅰ型超敏反应）或全身性红斑（药物超敏综合征）。

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参考文献：《Rook’s Textbook of Dermatology》《Middleton’s Allergy: Principles and Practice》《临床变态反应学》

注：本文依据循证医学证据更新部分机制描述，临床诊疗需结合患者具体情况进行个体化评估。