急性原始巨核细胞白血病Acute megakaryoblastic leukaemia

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急性原始巨核细胞白血病 (2A60.36) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 贫血：

   • 患者常表现为面色苍白、乏力、心悸等，这是由于骨髓正常造血受抑制导致红细胞减少。
   • 出现几率：高（70%-90%）

2. 出血倾向：

   • 皮肤瘀点、鼻衄、牙龈出血、月经过多或内脏出血（如胃肠道、泌尿系统）。
   • 出现几率：高（80%-95%）

3. 感染：

   • 反复发热、咽痛、咳嗽、肺炎等细菌或真菌感染的症状。
   • 出现几率：中（50%-70%）

4. 肝脾肿大：

   • 患者可感到左上腹或右上腹部不适，体检时可触及肿大的肝脏和脾脏。
   • 出现几率：中（40%-60%）

5. 全身症状：

   • 体重下降、食欲减退、夜间盗汗等非特异性表现。
   • 出现几率：中（30%-50%）

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体征（客观检测结果）

1. 血液学检查：

   • 全血细胞减少：外周血涂片可见红细胞、白细胞及血小板数量均减少。
     • 出现几率：高（80%-100%）
   • 骨髓象异常：骨髓穿刺显示原始巨核细胞≥30%，且免疫表型阳性（CD41、CD42、CD61）。
     • 出现几率：高（100%）

2. 肝脾肿大：

   • 脾脏肿大最为显著，可伴有轻至中度的肝脏肿大。
   • 出现几率：中（40%-60%）

3. 淋巴结肿大：

   • 部分患者可出现局部或全身性淋巴结肿大。
   • 出现几率：较少见（10%-20%）

4. 骨髓纤维化：

   • 骨髓活检可能显示网状纤维增多，导致“干抽”现象。
   • 出现几率：较常见（30%-50%）

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实验室与影像学特征

1. 血液学检查：

   • 全血细胞减少：红细胞、白细胞及血小板计数降低。
   • 骨髓象：骨髓穿刺显示原始巨核细胞≥30%，并经免疫表型证实（CD41、CD42、CD61阳性）。
   • 血小板过氧化物酶阳性（电镜下检测）：有助于诊断。

2. 遗传学检查：

   • 特定基因异常，如儿童患者中可见t(1;22)(p13;q13)。
   • 唐氏综合征患者易患此病。

3. 影像学检查：

   • 超声：可以观察到肝脾肿大和淋巴结肿大。
   • CT/MRI：用于评估器官侵犯情况，如肝脾大小及有无其他组织受累。
   • 骨髓活检：对于骨髓纤维化的评估尤为重要。

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参考文献：

• 《带你了解白血病之四十一：急性巨核细胞白血病》(搜狐网)
• 《急性巨核细胞白血病》(百度百科)
• 《2021医疗招聘考试临床学资料：急性白血病》(中公教育网)