未特指的急性髓系白血病Unspecified Acute myeloid leukaemia, not elsewhere classified by criteria of other types 更新时间：2025-10-09 15:50:52 关键词 索引词 Acute myeloid leukaemia, not elsewhere classified by criteria of other types、未特指的急性髓系白血病、急性髓系白血病，采用其他标准不可归类在他处者、急性髓细胞白血病未提及缓解、急性髓细胞白血病NOS、急性髓系白血病NOS、AML[急性髓系白血病]、急性髓系白血病，采用其他标准NOS
展开 缩写 AML-NOS、急性髓细胞白血病-非特指型
展开 别名 急性髓性白血病-未分类型、急性髓样白血病-非特指型
展开 后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
展开内容 ▼ 未特指的急性髓系白血病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 未特指的急性髓系白血病（Acute Myeloid Leukemia, AML）是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病，其特征是骨髓和外周血液中出现大量的原始及早幼髓细胞。这些异常增生的细胞干扰了正常血细胞生成，导致贫血、出血倾向、感染风险增加等症状。本类目特别指那些不符合具有复发性遗传异常、骨髓增生异常综合征或骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤历史以及曾接受过细胞毒性化疗和/或放疗标准的AML患者。
病因学特征
基因突变与染色体异常 ：
AML的发生往往与特定的基因突变相关，如FLT3-ITD, NPM1, CEBPA等；同时伴有复杂的染色体重排，比如t(8;21)(q22;q22)或inv(16)(p13.1q22)，但当无上述明确特征时则归属于此类别。
环境因素 ：
暴露于电离辐射或某些化学物质（例如苯及其衍生物）可能促进AML的发展。然而，在该分类下，患者的发病并非直接由于这类已知诱因所致。
先天性缺陷 ：
尽管某些先天性缺陷疾病（例如唐氏综合症）会增加个体患AML的风险，但对于采用其他标准归入此分类的病例，并未涉及这些特定条件。
年龄因素 ：
随着年龄增长，AML发病率显著上升，特别是在老年人群中更为常见。虽然老龄化本身是一个重要的风险因子，但在这一类别里，年龄作为独立变量并不构成主要分类依据。
病理机制
骨髓替代 ：
异常髓系细胞过度增殖并占据骨髓空间，抑制了正常的红细胞、白细胞和血小板生成过程，造成多系统功能障碍。
免疫逃逸 ：
肿瘤细胞通过多种机制逃避宿主免疫监视，包括下调抗原表达、诱导免疫抑制微环境等，从而得以持续生长而不被清除。
代谢改变 ：
癌细胞表现出不同于正常细胞的独特代谢模式，以支持其快速增殖的需求，这包括葡萄糖摄取增加、乳酸产生增多等现象。
临床表现
血液系统症状 ：
贫血表现为面色苍白、乏力、活动耐力下降；易发生鼻衄、牙龈出血或皮肤瘀点等出血倾向；反复感染提示免疫防御功能受损。
非特异性全身症状 ：
发热、体重减轻、食欲减退以及夜间盗汗等均较为常见。
器官受累表现 ：
有时可见肝脾肿大，骨骼疼痛亦可出现，尤其在儿童患者中更明显。
以上内容基于最新医学文献资料整理而成，旨在提供关于“未特指的急性髓系白血病”的全面理解和认识。对于具体个案的诊断与处理，请务必咨询专业医疗人员获取个性化建议。
参考文献 ：
[近年世界卫生组织(WHO)制定的新造血系髓性疾病的分型标准]