急性粒单核细胞白血病Acute myelomonocytic leukaemia
更新时间：2025-05-27 22:53:25
关键词
索引词Acute myelomonocytic leukaemia、急性粒单核细胞白血病、粒单核细胞白血病 NOS、急性粒单核细胞白血病未提及缓解 [possible translation]、急性粒单核细胞白血病未提及缓解、急性粒单核细胞白血病完全缓解
同义词acute myelomonocytic leukaemia without mention of remission、myelomonocytic leukaemia NOS
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
急性粒单核细胞白血病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
急性粒单核细胞白血病（Acute Myelomonocytic Leukemia, AMML），简称急粒-单，是急性髓系白血病（AML）的一种亚型。该类型的特点在于中性粒细胞和单核细胞两系同时发生恶性增生。根据FAB分类标准，AMML被归类为M4型，其特征在于骨髓中存在未成熟的粒细胞和单核细胞的异常增殖。这些异常细胞在数量上的增加会抑制正常造血功能，并可能浸润其他组织器官。
病因学特征
- 环境因素：长期暴露于苯类化合物、电离辐射或烷化剂类药物是明确的致病危险因素。
- 继发性白血病转化：约15-20%病例由骨髓增生异常综合征（MDS）或慢性粒单核细胞白血病（CMML）等克隆性疾病进展而来。
- 遗传学异常：CEBPA双等位基因突变、ASXL1突变等特定分子事件已被证实与发病机制相关。
病理机制
- 多能祖细胞恶性转化：突变发生于具有粒-单双向分化潜能的造血祖细胞，导致分化阻滞和异常增殖。
- 混合免疫表型：白血病细胞同时表达CD13/CD33（粒系）和CD14/CD64（单核系）标记物。
- 特征性遗传学改变：约30%病例存在inv(16)(p13.1q22)/t(16;16)导致CBFB-MYH11融合基因，复杂核型提示不良预后。
临床表现
- 症状特征：
- 骨髓衰竭表现：进行性贫血（Hb<80g/L）、中性粒细胞减少相关感染、血小板减少性紫癜
- 单核细胞浸润特征：40-50%病例出现牙龈增生（>2cm）、皮肤白血病细胞浸润性丘疹
- 器官浸润表现：约20%病例脾脏肋下可触及，少数病例（<5%）出现脑膜白血病
参考文献：搜狗百科 - 急性粒-单核细胞白血病；39健康网 - 急性单核粒细胞白血病；其他来自专业医疗网站的描述信息。请注意，以上内容基于公开资料整理而成，对于具体患者的诊疗建议应由专业医师提供。