侵袭性NK细胞白血病Aggressive NK cell leukaemia

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侵袭性NK细胞白血病的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 发热：

   • 患者常出现高热，体温可达39-40°C（70%-90%）。发热是该病最常见的首发症状之一。

2. 全身症状：

   • 乏力、盗汗、体重减轻、食欲减退等（70%-80%）。
   • 少数患者可能出现肌痛和关节痛（30%-40%）。

3. 呼吸系统症状：

   • 呼吸困难、咳嗽、胸痛（30%-40%），由于肺部浸润或感染所致。

4. 消化系统症状：

   • 腹痛、腹胀、黄疸（20%-30%），可能与肝脏受累有关。

其他可能症状

1. 皮肤病变：

   • 皮疹、瘙痒（10%-20%）。
   • 皮肤溃疡（罕见，<5%）。

2. 神经系统症状：

   • 头痛、意识障碍、癫痫发作（少见，<10%），提示中枢神经系统受累。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 血液学异常：

   • 贫血：红细胞计数减少（70%-80%）。
   • 中性粒细胞减少：中性粒细胞绝对值降低（70%-80%）。
   • 血小板减少：血小板计数显著下降（60%-70%）。

2. 肝脾肿大：

   • 肝脏肿大（50%-60%）。
   • 脾脏肿大（40%-50%）。

3. 淋巴结肿大：

   • 全身多处淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝和腹股沟（50%-60%）。

4. 皮肤表现：

   • 皮疹、紫癜（30%-40%）。

非典型体征

1. 神经系统体征：

   • 神经功能障碍（如感觉异常、运动障碍）（<10%）。

2. 眼部体征：

   • 眼睑水肿、眼球突出（罕见，<5%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 外周血涂片：可见大量异常的NK细胞（70%-90%）。
   • 骨髓穿刺：骨髓中有大量异常NK细胞（80%-90%）。

2. 生化检查：

   • 肝功能异常：ALT、AST升高（50%-70%）。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）升高：常见于疾病进展期（60%-80%）。

3. 免疫学检查：

   • EBV-DNA阳性：血液中EBV-DNA水平升高（90%-95%）。
   • CD56+细胞增多：流式细胞术检测到大量CD56+ NK细胞（80%-90%）。

4. 影像学检查：

   • 胸部X线或CT：肺部浸润影（30%-40%）。
   • 腹部超声或CT：肝脾肿大、淋巴结肿大（50%-60%）。
   • MRI：脑部影像学检查可发现中枢神经系统受累（少见，<10%）。

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注：侵袭性NK细胞白血病是一种高度恶性的疾病，临床表现多样且进展迅速。诊断时应结合临床症状、体征、实验室检查及影像学特征综合判断。治疗方案通常包括强烈的化疗和异基因造血干细胞移植。