结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
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关键词
索引词Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type、结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
别名鼻型NK/T细胞淋巴瘤、鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤、致死性中线肉芽肿
(2A90.6) 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
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鼻部症状:
- 鼻塞:患者常感到一侧或双侧鼻腔阻塞,难以通气(80%-90%)。
- 鼻出血:反复出现的鼻腔出血,可为轻微血丝至大量出血不等(70%-80%)。
- 流涕:鼻腔分泌物增多,可能伴有异味(60%-70%)。
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面部症状:
- 面部疼痛:患者可能感到面部尤其是鼻梁区域的疼痛(50%-60%)。
- 鼻部结构破坏:随着病情进展,可能出现鼻中隔穿孔或鼻梁变形(20%-30%)。
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眼部症状:
- 眼球突出:肿瘤侵犯眼眶时,可能导致眼球突出(10%-20%)。
- 视力下降:由于肿瘤压迫视神经或血管,患者可能出现视力模糊或视野缺损(5%-10%)。
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全身症状:
- 发热:无明显原因的发热(20%-30%)。
- 体重减轻:不明原因的体重下降(10%-20%)。
- 盗汗:夜间出汗增多(5%-10%)。
其他可能症状
- 皮肤损害:少数患者可能出现皮疹或溃疡(5%-10%)。
- 肝脾肿大:部分病例中,肝脏和脾脏可能肿大(5%-15%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
-
局部病变:
- 鼻腔及鼻窦病变:可见鼻腔内有肿块、溃疡或坏死组织(80%-90%)。
- 面部肿胀:面中部尤其是鼻梁区域可能出现红肿、硬结(60%-70%)。
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颈部淋巴结肿大:
- 无痛性淋巴结肿大:颈部淋巴结增大,质地较硬,活动度差(20%-30%)。
非典型体征
-
眼部受累:
- 眼睑水肿:眼睑出现水肿,影响睁眼(5%-10%)。
- 瞳孔异常:瞳孔大小不一或对光反射迟钝(罕见,<5%)。
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其他部位受累:
- 胃肠道症状:腹痛、腹泻或消化道出血(5%-10%)。
- 神经系统症状:头痛、癫痫发作(罕见,<5%)。
实验室与影像学特征
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病原学检测:
- EBV阳性:几乎所有病例中,EB病毒DNA检测呈阳性(>95%)。
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血液检查:
- 贫血:部分患者可能伴有贫血(20%-30%)。
- 白细胞计数异常:白细胞计数可能升高或降低(20%-40%)。
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影像学表现:
- CT/MRI:显示鼻腔、鼻窦内的占位性病变,伴有软组织肿块、骨质破坏(80%-90%)。
- PET-CT:有助于评估病变范围和全身转移情况(70%-80%)。
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病理学特征:
- 免疫组化:肿瘤细胞表达CD2、CD56,并且EBERs阳性(>95%)。
- 组织学:可见弥漫性小到中等大小的异型淋巴样细胞浸润,伴有显著的凝固性坏死和血管中心性生长方式(80%-90%)。
注:临床表现因个体差异而异。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。具体诊断和管理应由专业医疗人员根据患者具体情况决定。