结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type

更新时间：2024-10-12 14:01:01

(2A90.6) 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 鼻部症状：

• 鼻塞：患者常感到一侧或双侧鼻腔阻塞，难以通气（80%-90%）。
• 鼻出血：反复出现的鼻腔出血，可为轻微血丝至大量出血不等（70%-80%）。
• 流涕：鼻腔分泌物增多，可能伴有异味（60%-70%）。

2. 面部症状：

• 面部疼痛：患者可能感到面部尤其是鼻梁区域的疼痛（50%-60%）。
• 鼻部结构破坏：随着病情进展，可能出现鼻中隔穿孔或鼻梁变形（20%-30%）。

3. 眼部症状：

• 眼球突出：肿瘤侵犯眼眶时，可能导致眼球突出（10%-20%）。
• 视力下降：由于肿瘤压迫视神经或血管，患者可能出现视力模糊或视野缺损（5%-10%）。

4. 全身症状：

• 发热：无明显原因的发热（20%-30%）。
• 体重减轻：不明原因的体重下降（10%-20%）。
• 盗汗：夜间出汗增多（5%-10%）。

其他可能症状

1. 皮肤损害：少数患者可能出现皮疹或溃疡（5%-10%）。
2. 肝脾肿大：部分病例中，肝脏和脾脏可能肿大（5%-15%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 局部病变：

• 鼻腔及鼻窦病变：可见鼻腔内有肿块、溃疡或坏死组织（80%-90%）。
• 面部肿胀：面中部尤其是鼻梁区域可能出现红肿、硬结（60%-70%）。

2. 颈部淋巴结肿大：

• 无痛性淋巴结肿大：颈部淋巴结增大，质地较硬，活动度差（20%-30%）。

非典型体征

1. 眼部受累：

• 眼睑水肿：眼睑出现水肿，影响睁眼（5%-10%）。
• 瞳孔异常：瞳孔大小不一或对光反射迟钝（罕见，<5%）。

2. 其他部位受累：

• 胃肠道症状：腹痛、腹泻或消化道出血（5%-10%）。
• 神经系统症状：头痛、癫痫发作（罕见，<5%）。

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实验室与影像学特征

1. 病原学检测：

• EBV阳性：几乎所有病例中，EB病毒DNA检测呈阳性（>95%）。

2. 血液检查：

• 贫血：部分患者可能伴有贫血（20%-30%）。
• 白细胞计数异常：白细胞计数可能升高或降低（20%-40%）。

3. 影像学表现：

• CT/MRI：显示鼻腔、鼻窦内的占位性病变，伴有软组织肿块、骨质破坏（80%-90%）。
• PET-CT：有助于评估病变范围和全身转移情况（70%-80%）。

4. 病理学特征：

• 免疫组化：肿瘤细胞表达CD2、CD56，并且EBERs阳性（>95%）。
• 组织学：可见弥漫性小到中等大小的异型淋巴样细胞浸润，伴有显著的凝固性坏死和血管中心性生长方式（80%-90%）。

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注：临床表现因个体差异而异。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。具体诊断和管理应由专业医疗人员根据患者具体情况决定。