国内健康环球医讯家医百科科学探索医药资讯

结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码2A90.6

关键词

索引词Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type、结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
缩写ENKTCL-NT、NKTCL-NT
别名鼻型NK/T细胞淋巴瘤、鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤、致死性中线肉芽肿

(2A90.6) 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型的核心症状与体征

症状(主观感受)

典型症状

  1. 鼻部症状

    • 鼻塞:患者常感到一侧或双侧鼻腔阻塞,难以通气(80%-90%)。
    • 鼻出血:反复出现的鼻腔出血,可为轻微血丝至大量出血不等(70%-80%)。
    • 流涕:鼻腔分泌物增多,可能伴有异味(60%-70%)。
  2. 面部症状

    • 面部疼痛:患者可能感到面部尤其是鼻梁区域的疼痛(50%-60%)。
    • 鼻部结构破坏:随着病情进展,可能出现鼻中隔穿孔或鼻梁变形(20%-30%)。
  3. 眼部症状

    • 眼球突出:肿瘤侵犯眼眶时,可能导致眼球突出(10%-20%)。
    • 视力下降:由于肿瘤压迫视神经或血管,患者可能出现视力模糊或视野缺损(5%-10%)。
  4. 全身症状

    • 发热:无明显原因的发热(20%-30%)。
    • 体重减轻:不明原因的体重下降(10%-20%)。
    • 盗汗:夜间出汗增多(5%-10%)。

其他可能症状

  1. 皮肤损害:少数患者可能出现皮疹或溃疡(5%-10%)。
  2. 肝脾肿大:部分病例中,肝脏和脾脏可能肿大(5%-15%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 局部病变

    • 鼻腔及鼻窦病变:可见鼻腔内有肿块、溃疡或坏死组织(80%-90%)。
    • 面部肿胀:面中部尤其是鼻梁区域可能出现红肿、硬结(60%-70%)。
  2. 颈部淋巴结肿大

    • 无痛性淋巴结肿大:颈部淋巴结增大,质地较硬,活动度差(20%-30%)。

非典型体征

  1. 眼部受累

    • 眼睑水肿:眼睑出现水肿,影响睁眼(5%-10%)。
    • 瞳孔异常:瞳孔大小不一或对光反射迟钝(罕见,<5%)。
  2. 其他部位受累

    • 胃肠道症状:腹痛、腹泻或消化道出血(5%-10%)。
    • 神经系统症状:头痛、癫痫发作(罕见,<5%)。

实验室与影像学特征

  1. 病原学检测

    • EBV阳性:几乎所有病例中,EB病毒DNA检测呈阳性(>95%)。
  2. 血液检查

    • 贫血:部分患者可能伴有贫血(20%-30%)。
    • 白细胞计数异常:白细胞计数可能升高或降低(20%-40%)。
  3. 影像学表现

    • CT/MRI:显示鼻腔、鼻窦内的占位性病变,伴有软组织肿块、骨质破坏(80%-90%)。
    • PET-CT:有助于评估病变范围和全身转移情况(70%-80%)。
  4. 病理学特征

    • 免疫组化:肿瘤细胞表达CD2、CD56,并且EBERs阳性(>95%)。
    • 组织学:可见弥漫性小到中等大小的异型淋巴样细胞浸润,伴有显著的凝固性坏死和血管中心性生长方式(80%-90%)。

注:临床表现因个体差异而异。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。具体诊断和管理应由专业医疗人员根据患者具体情况决定。

条目T细胞幼淋巴细胞白血病2A90.0
条目T细胞大颗粒性淋巴细胞白血病2A90.1
条目慢性NK细胞淋巴增殖性疾病2A90.2
条目侵袭性NK细胞白血病2A90.3
条目儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤2A90.4
条目成人T细胞淋巴瘤或白血病,人类嗜T细胞病毒病毒1型相关性2A90.5
条目结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型2A90.6
条目肠病相关性T细胞淋巴瘤2A90.7
条目肝脾T细胞淋巴瘤2A90.8
条目血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤2A90.9
条目间变性大细胞淋巴瘤,ALK阳性2A90.A
条目间变性大细胞淋巴瘤,ALK阴性2A90.B
条目外周T细胞淋巴瘤,其他方面未特指2A90.C