儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤Systemic Epstein-Barr Virus-positive T-cell lymphoma of childhood

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儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤的核心症状与体征

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症状（主观感受）

1. 发热：

   • 持续高热或间歇性发热，通常为疾病的首发症状之一（常见，80%-90%）。

2. 体重减轻：

   • 无明显原因的体重下降（常见，60%-70%）。

3. 夜间盗汗：

   • 睡眠中出现大量出汗（常见，50%-60%）。

4. 疲劳和乏力：

   • 感觉极度疲倦、体力不支（常见，70%-80%）。

5. 皮疹：

   • 皮肤上出现红斑、丘疹或结节（较少见，30%-40%）。

6. 骨痛：

   • 骨骼疼痛，尤其是长骨（较少见，20%-30%）。

7. 淋巴结肿大：

   • 无痛性局部或全身淋巴结增大（常见，70%-80%）。

8. 肝脾肿大：

   • 可能伴有腹胀、腹部不适等症状（常见，50%-60%）。

9. 呼吸困难：

   • 胸闷、气短，尤其是在活动后（较少见，20%-30%）。

10. 神经系统症状：

    • 头痛、头晕、意识障碍等（罕见，10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

1. 淋巴结病理性增大：

   • 体检时可触及肿大的淋巴结，质地较硬，边界不清（常见，70%-80%）。

2. 肝脾肿大：

   • 肝脾触诊可发现明显肿大（常见，50%-60%）。

3. 皮肤损害：

   • 皮肤上可见红斑、丘疹或结节（较少见，30%-40%）。

4. 贫血：

   • 血常规检查显示血红蛋白水平降低（常见，50%-60%）。

5. 血小板减少：

   • 血常规检查显示血小板计数降低（常见，40%-50%）。

6. 白细胞异常：

   • 血常规检查显示白细胞计数异常（常见，60%-70%）。

7. 骨髓浸润：

   • 骨髓穿刺或活检显示肿瘤细胞浸润（较少见，30%-40%）。

8. 中枢神经系统受累：

   • 脑脊液检查可能发现异常细胞（罕见，10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液学检查

   • 全血细胞计数：贫血、血小板减少、白细胞异常（常见，50%-70%）。
   • 骨髓检查：骨髓穿刺或活检显示肿瘤细胞浸润（较少见，30%-40%）。

2. 免疫表型分析

   • 流式细胞术：检测T细胞标志物如CD3ε，以及细胞毒性相关蛋白如颗粒酶B和穿孔素（特异性高，80%-90%）。

3. 分子生物学检测

   • EBV DNA定量：血液或组织样本中的EBV DNA定量升高（常见，70%-80%）。
   • 基因重排：T细胞受体基因重排检测（特异性高，90%-95%）。

4. 病理学检查

   • 组织活检：淋巴结或其他受累器官的活检显示EBV阳性的T细胞增殖（特异性高，90%-95%）。
   • 原位杂交：EBV编码的小RNA (EBER) 原位杂交阳性（特异性高，90%-95%）。

5. 影像学检查

   • 超声检查：肝脏、脾脏及其他腹部器官的超声检查显示肿大或异常回声（常见，60%-70%）。
   • CT/MRI：胸部、腹部及盆腔的CT或MRI检查显示淋巴结肿大、器官受累等（常见，50%-60%）。
   • PET-CT：用于评估病变范围和代谢活性（特异性高，80%-90%）。

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注：临床表现因个体差异而异。上述症状和体征的出现几率基于现有文献和研究数据进行估计。具体诊断需结合患者的临床表现、实验室检查和影像学特征进行综合分析。