T细胞幼淋巴细胞白血病T-cell prolymphocytic leukaemia
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词T-cell prolymphocytic leukaemia、T细胞幼淋巴细胞白血病、T细胞幼淋巴细胞白血病未提及缓解 [possible translation]、T细胞幼淋巴细胞白血病未提及缓解、T细胞幼淋巴细胞白血病完全缓解、T细胞型幼淋巴细胞白血病完全缓解
同义词prolymphocytic leukaemia of T-cell type without mention of remission
别名T细胞前淋巴细胞性白血病、T细胞幼稚淋巴细胞白血病
T细胞幼淋巴细胞白血病（2A90.0）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 全身症状：
- 疲乏无力：患者常感到持续性的疲劳和虚弱，影响日常活动能力（80%-90%）。
- 体重下降：不明原因的体重减轻，可能伴有食欲减退（60%-80%）。
- 发热：反复发作的低热，有时伴随夜间出汗（50%-70%）。
- 出血倾向：
- 皮肤粘膜出血：如鼻衄、牙龈出血或皮下瘀斑（30%-50%）。
- 消化道出血：表现为黑便或呕血（较少见，10%-20%）。
- 其他症状：
- 皮肤损害：皮肤浸润性病变（如红皮病或斑丘疹）或结节（30%-50%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 肝脾肿大：
- 脾脏肿大：显著的脾脏增大（可超过肋下10cm），是T-PLL的典型体征之一（80%-90%）。
- 肝脏肿大：轻度到中度的肝脏肿大（50%-70%）。
- 淋巴结肿大：
- 浅表淋巴结肿大：可触及肿大的淋巴结（40%-50%）。
- 血液学检查结果：
- 全血计数异常：
- 淋巴细胞增多：外周血中淋巴细胞数量显著增加，通常超过100×10^9/L（90%-100%）。
- 贫血：血红蛋白水平降低，提示骨髓功能受抑制（70%-80%）。
- 血小板减少：血小板计数下降，导致出血倾向（50%-70%）。
实验室与影像学特征
- 血液学检查：
- 外周血涂片：可见大量中等到小型幼稚淋巴细胞，核质比例高，核仁明显，胞浆嗜碱性（90%-100%）。
- 骨髓穿刺：骨髓增生明显活跃，以幼稚淋巴细胞为主，伴成熟粒细胞及红系细胞减少（80%-90%）。
- 免疫分型：
- 流式细胞术：表达CD2、CD3、CD5、CD7（强阳性），通常CD4+/CD8-或CD4-/CD8+，不表达TdT和CD1a（90%-100%）。
- 染色体及分子生物学检测：
- 染色体异常：80%的T-PLL病例存在14号染色体异常（如inv(14)(q11q32)或t(14;14)），60%伴8号染色体三体性，50%有TP53基因突变（70%-80%）。
- TCL1基因过表达：因14q32.1区域重排导致TCL1基因异常激活（70%-80%）。
- 影像学检查：
- 腹部超声：显示脾脏和肝脏肿大（80%-90%）。
- CT或MRI：进一步评估淋巴结及其他器官受累情况（50%-70%）。
注：上述症状与体征的出现几率基于现有文献综述整理而成。具体表现因个体差异和疾病阶段而异。临床诊断时需结合详细的病史、体格检查及实验室检查结果进行综合判断。