T细胞幼淋巴细胞白血病T-cell prolymphocytic leukaemia

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T细胞幼淋巴细胞白血病（2A90.0）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 全身症状：

   • 疲乏无力：患者常感到持续性的疲劳和虚弱，影响日常活动能力（80%-90%）。
   • 体重下降：不明原因的体重减轻，可能伴有食欲减退（60%-80%）。
   • 发热：反复发作的低热，有时伴随夜间出汗（50%-70%）。

2. 出血倾向：

   • 皮肤粘膜出血：如鼻衄、牙龈出血或皮下瘀斑（30%-50%）。
   • 消化道出血：表现为黑便或呕血（较少见，10%-20%）。

3. 其他症状：

   • 皮肤损害：皮肤浸润性病变（如红皮病或斑丘疹）或结节（30%-50%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肝脾肿大：

   • 脾脏肿大：显著的脾脏增大（可超过肋下10cm），是T-PLL的典型体征之一（80%-90%）。
   • 肝脏肿大：轻度到中度的肝脏肿大（50%-70%）。

2. 淋巴结肿大：

   • 浅表淋巴结肿大：可触及肿大的淋巴结（40%-50%）。

3. 血液学检查结果：

   • 全血计数异常：
     • 淋巴细胞增多：外周血中淋巴细胞数量显著增加，通常超过100×10^9/L（90%-100%）。
     • 贫血：血红蛋白水平降低，提示骨髓功能受抑制（70%-80%）。
     • 血小板减少：血小板计数下降，导致出血倾向（50%-70%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液学检查：

   • 外周血涂片：可见大量中等到小型幼稚淋巴细胞，核质比例高，核仁明显，胞浆嗜碱性（90%-100%）。
   • 骨髓穿刺：骨髓增生明显活跃，以幼稚淋巴细胞为主，伴成熟粒细胞及红系细胞减少（80%-90%）。

2. 免疫分型：

   • 流式细胞术：表达CD2、CD3、CD5、CD7（强阳性），通常CD4+/CD8-或CD4-/CD8+，不表达TdT和CD1a（90%-100%）。

3. 染色体及分子生物学检测：

   • 染色体异常：80%的T-PLL病例存在14号染色体异常（如inv(14)(q11q32)或t(14;14)），60%伴8号染色体三体性，50%有TP53基因突变（70%-80%）。
   • TCL1基因过表达：因14q32.1区域重排导致TCL1基因异常激活（70%-80%）。

4. 影像学检查：

   • 腹部超声：显示脾脏和肝脏肿大（80%-90%）。
   • CT或MRI：进一步评估淋巴结及其他器官受累情况（50%-70%）。

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注：上述症状与体征的出现几率基于现有文献综述整理而成。具体表现因个体差异和疾病阶段而异。临床诊断时需结合详细的病史、体格检查及实验室检查结果进行综合判断。