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低氧缺血性脑病Hypoxic-ischaemic encephalopathy

更新时间:2025-05-27 22:56:07
编码8B24
子码范围8B24.0 - 8B24.Z

关键词

索引词Hypoxic-ischaemic encephalopathy
同义词hypoxic ischaemic brain injury、brain hypoxia、cerebral hypoxia、hypoxic encephalopathy、hypoxic brain damage、hypoxic brain injury、brainstem hypoxia、hypoxic brainstem damage、低氧性脑病、脑干缺氧、低氧性脑干损伤、低血缺氧性脑损伤、低氧性脑损伤、脑缺氧 [possible translation]
缩写HIE、低氧脑病
别名新生儿缺氧缺血性脑病、围生期缺氧缺血性脑病、窒息性脑病

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

严重度
XS25重度
XS0T中度
XS5W轻度

低氧缺血性脑病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

低氧缺血性脑病是指由于全身性或全脑性缺氧缺血导致的急性脑代谢紊乱及结构损伤,引发神经功能障碍的临床综合征。其本质是脑组织氧供与代谢需求失衡,导致能量衰竭、细胞离子稳态破坏及继发性损伤级联反应。该术语强调病理生理学核心为全脑性(而非局灶性)缺氧缺血事件,通常由短暂性全身循环/呼吸功能障碍引发。


病因学特征

  1. 围生期因素

    • 新生儿严重窒息是主要病因,常见于产程异常(如脐带脱垂、胎盘早剥)或宫内窘迫。足月儿因脑代谢率高且易受兴奋性氨基酸毒性影响,更易出现基底节及皮层深部损伤;早产儿则以脑室周围白质软化为主。
  2. 呼吸系统疾病

    • 急性呼吸衰竭(如重度肺炎、急性呼吸窘迫综合征)、气道梗阻或肺泡气体交换障碍(如胎粪吸入、肺出血)导致动脉血氧分压(PaO₂)<50mmHg时,可引发脑缺氧损伤。
  3. 心血管疾病

    • 心输出量骤降(如心搏骤停、致死性心律失常、心源性休克)引起脑血流量(CBF)<20ml/100g/min时,神经元线粒体功能在5分钟内丧失。
  4. 中毒与代谢障碍

    • 一氧化碳中毒通过形成碳氧血红蛋白(COHb>20%)及抑制细胞色素氧化酶引发双重缺氧;氰化物直接阻断氧化磷酸化;严重低血糖(血糖<2.2mmol/L)导致代偿性脑血管扩张失败。
  5. 其他全身性因素

    • 持续中重度低氧血症(如海拔>5500米未适应者)、多器官功能衰竭、弥散性血管内凝血(DIC)等全身灌注异常状态。

病理机制

  1. 原发性能量衰竭

    • 缺氧缺血后ATP在5分钟内耗竭,钠钾泵失效引发细胞毒性水肿(细胞内Na⁺↑、Ca²⁺超载),突触前谷氨酸大量释放激活NMDA受体。
  2. 再灌注损伤

    • 血流恢复后产生氧自由基(O₂⁻、OH·)、线粒体通透性转换孔(mPTP)开放,caspase依赖/非依赖途径导致迟发性神经元死亡(6-48小时达峰)。
  3. 选择性易损性

    • 代谢活跃区(海马CA1、新皮层Ⅲ-Ⅴ层、丘脑腹外侧核)及发育中少突胶质细胞对自由基损伤敏感,呈现特定解剖分布模式。

临床表现

  1. 急性期症状(24-72h)

    • 意识障碍分级:轻度(过度兴奋、原始反射亢进);中度(嗜睡、肌张力减低、惊厥);重度(昏迷、呼吸节律异常、脑干反射消失)。新生儿需参照Sarnat分期。
  2. 亚急性期演变

    • 继发性能量衰竭(6-24h):惊厥频发、颅内压升高、多器官功能障碍;
    • 重建期(24h后):脑室周围白质囊变(早产儿)、大理石样纹状体(足月儿)。

参考文献

条目缺氧缺血性脑病8B24.0
条目新生儿缺氧缺血性脑病KB04
条目其他特指的低氧缺血性脑病8B24.Y
条目未特指的低氧缺血性脑病8B24.Z
分部颅内出血8B00-8B0Z
分部脑缺血8B10-8B1Z
条目缺血或出血未知的卒中8B20
条目脑血管病,不伴急性症状8B21
条目某些特指的脑血管病8B22
条目脑血管异常8B23
条目低氧缺血性脑病8B24
条目脑血管病晚期效应8B25
条目脑血管疾病引起的脑血管综合征8B26
条目颅内或颅外动脉无症状狭窄BD55
条目颅内或颅外动脉无症状闭塞BD56
条目未特指的脑血管病8B2Z