胎儿或新生儿溶血病Haemolytic disease of fetus or newborn

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码KA84

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路径

19 起源于围生期的某些情况

KA80 - KA8Z 胎儿或新生儿出血性或血液系统疾患

KA84 胎儿或新生儿溶血病

关键词

索引词Haemolytic disease of fetus or newborn

同义词acute haemolytic anaemia of fetus or newborn、haemolytic disease of fetus or newborn due to isoimmunisation、haemolytic disease of newborn, unspecified、HDN - [haemolytic disease of the newborn]、newborn haemolytic disease、erythroblastosis fetalis NOS、erythroblastosis neonatorum NOS、erythroblastic anaemia of fetus or newborn、erythroblastaemia、isoimmunisation of newborn、erythroblastosis NOS、EF - [erythroblastosis fetalis]、alloimmune haemolytic disease of newborn、幼红细胞血症、同种免疫引起的胎儿或新生儿溶血病、新生儿溶血病，未特指的、HDN[新生儿溶血病]、胎儿或新生儿急性溶血性贫血、新生儿溶血病 [possible translation]、胎儿幼红细胞增多症NOS [possible translation]、新生儿幼红细胞增多症NOS [possible translation]、胎儿或新生儿幼红细胞性贫血 [possible translation]、新生儿同种免疫 [possible translation]、幼红细胞增多症NOS [possible translation]、EF[胎儿幼红细胞增多症] [possible translation]、新生儿同种免疫性溶血病 [possible translation]

缩写HDFN、HDN

别名新生儿溶血症、胎儿溶血病、新生儿溶血、胎儿溶血、新生儿免疫性溶血、胎儿免疫性溶血、新生儿ABO溶血病、新生儿Rh溶血病、胎儿ABO溶血病、胎儿Rh溶血病、EF[胎儿幼红细胞增多症]、新生儿同种免疫性溶血

胎儿或新生儿溶血病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：

直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性：检测新生儿红细胞表面的IgG抗体。
母体IgG抗体检测阳性：通过母亲血清检测特异性IgG抗体（如抗D、抗A、抗B等）。
胎儿或新生儿血液中存在与母亲血型不合的红细胞抗原：通过血型鉴定确认。

支持条件（临床与流行病学依据）：

典型临床表现：
黄疸：出生后24小时内迅速出现黄疸，表现为皮肤、黏膜和巩膜黄染。
贫血：面色苍白、乏力、呼吸急促、心率加快等贫血症状。
肝脾肿大：肝脾体积增大，触诊可触及。
水肿：全身性水肿，特别是在面部、四肢和腹部。
流行病学史：
母亲为Rh阴性且曾有Rh阳性胎儿或输血史。
母亲为O型血，胎儿为A型或B型。
既往有HDFN病史或其他罕见血型系统不兼容的情况。

阈值标准：

符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
若无直接抗人球蛋白试验结果，需同时满足以下两项：
典型临床表现（黄疸+贫血+肝脾肿大）。
母体IgG抗体滴度显著升高（≥1:64）。

二、辅助检查

影像学检查：

超声检查：
胎儿超声：评估胎儿水肿、肝脾肿大等情况。
新生儿超声：评估肝脾大小、心脏结构和功能。
头颅B超/CT/MRI：评估神经系统并发症，如核黄疸。

临床鉴别检查：

血液学检查：
血常规：血红蛋白水平降低，网织红细胞比例增高。
胆红素测定：总胆红素和间接胆红素水平显著升高。
免疫学检查：
直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）：用于检测红细胞表面的抗体。
母体IgG抗体检测：通过母亲血清检测特异性IgG抗体。

其他辅助检查：

心电图：评估心力衰竭情况。
脑电图：评估神经系统功能。

三、实验室检查的异常意义

直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）：

阳性：直接证实红细胞表面存在IgG抗体，是HDFN的确诊依据之一。
阴性：排除HDFN，但需结合其他检查结果综合判断。

血常规：

血红蛋白水平降低：提示贫血。
网织红细胞比例增高：提示骨髓代偿性增生。
白细胞计数升高：可能伴随感染或其他炎症反应。

胆红素测定：

总胆红素和间接胆红素水平显著升高：提示高胆红素血症，严重时可能导致核黄疸。

母体IgG抗体检测：

特异性IgG抗体滴度显著升高：提示母亲体内存在针对胎儿红细胞抗原的抗体。
抗体滴度动态监测：评估疾病进展和治疗效果。

血型鉴定：

胎儿或新生儿血型与母亲血型不合：确认血型不兼容的存在。

四、总结

确诊核心依赖于直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性和母体IgG抗体检测阳性，结合典型症状及流行病学史。
辅助检查以超声检查（评估胎儿和新生儿器官状况）和血液学检查（评估贫血和胆红素水平）为主。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗体滴度、Coombs试验）。

权威依据：美国儿科学会（AAP）《新生儿溶血病指南》、国际儿科协会相关指南。