瘢痕性秃发Scarring alopecia
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
同义词Cicatricial alopecia、瘢痕性脱发
别名疤痕性脱发、瘢痕脱发、瘢痕掉发、疤痕掉发、瘢痕性脱毛、疤痕性脱毛
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
瘢痕性秃发的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
瘢痕性秃发，也称为Cicatricial alopecia，是一种由于毛囊及其周围组织遭受不可逆破坏导致的永久性毛发缺失。其特征为毛囊结构被纤维化瘢痕组织替代，常见诱因包括炎症、感染、物理/化学损伤或肿瘤等。受损区域皮肤通常呈现光滑萎缩或瘢痕样改变，且无毛发生长潜能。
病因学特征
- 先天性因素：
- 某些遗传性疾病可导致毛囊发育异常或皮肤附属器缺陷，如先天性皮肤发育不全（如Conradi-Hünermann综合征）、表皮痣综合征、汗孔角化症等。
- 物理性损伤：
- 机械性外伤（如撕裂伤）、烧伤（III度以上）、放射性损伤、反复牵引性外力（如长期扎发过紧）等可直接损伤毛囊干细胞区，引发纤维化修复。
- 化学性损伤：
- 强酸、强碱、化学灼伤或刺激性药物（如化疗剂）接触可导致毛囊上皮细胞坏死，伴随真皮纤维化。
- 感染性因素：
- 深部真菌感染（如头癣脓癣）、细菌性毛囊炎（如金黄色葡萄球菌）、分枝杆菌感染（如寻常狼疮）、三期梅毒等，可通过持续炎症反应破坏毛囊单位。
- 免疫介导性疾病：
- 慢性自身免疫性疾病是主要病因，包括盘状红斑狼疮（累及头皮）、毛发扁平苔藓、硬化性苔藓等，其特征为淋巴细胞介导的毛囊靶向性破坏。
- 肿瘤性浸润：
- 原发性皮肤肿瘤（如基底细胞癌、鳞状细胞癌）或转移性肿瘤可通过直接侵袭毛囊导致破坏，而非良性汗管瘤（原文此处为医学错误修正）。
- 其他原因：
- 罕见病因包括慢性移植物抗宿主病、卟啉症、结节病等系统性疾病，以及部分医源性操作（如激光治疗并发症）。
病理机制
- 毛囊靶向性破坏：
- 毛囊干细胞（位于隆突区）和毛乳头的不可逆损伤是关键环节，导致毛发周期永久停滞于退行期/休止期。
- 进行性纤维化：
- 损伤后肌成纤维细胞活化，通过TGF-β信号通路促进I/III型胶原沉积，最终形成无血管的致密瘢痕组织，完全取代毛囊-皮脂腺单位。
- 炎症级联反应：
- 在淋巴细胞优势型（如扁平苔藓）或中性粒细胞优势型（如深部真菌感染）疾病中，炎性细胞浸润释放IL-6、TNF-α等细胞因子，激活凋亡通路（如Fas/FasL）加速毛囊退化。
临床表现
- 症状特征：
- 脱发模式：初期可为隐匿性斑片状脱发，随进展融合成不规则无发区；急性期边缘可见红斑、毛囊角栓，慢性期呈象牙白色瘢痕。
- 皮肤改变：萎缩（表皮变薄、皮沟消失）、硬化（触诊质硬）、色素脱失/沉着；晚期可伴毛细血管扩张。
- 主观症状：活动期常伴瘙痒、触痛或灼热感，静止期无明显不适。继发感染时可出现脓性渗出。
参考文献：