失用Apraxia
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Apraxia、失用、运动障碍综合征、失用的、观念运动性失用症、运动性失用症、经皮质性失用症、典型性失用、皮质性失用、意想障碍性失用、观念障碍、意想运动性失用、意念运动性失用、神经支配性失用、肢体运动性失用、感觉性失用、言语失用
同义词dyspraxia syndrome、apraxic、ideomotor apraxia、transcortical apraxia、ideomotor dyspraxia、motor apraxia
失用的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
失用是指在患者意识清醒、语言理解功能及初级运动功能（如肌力、协调性）未受明显损害的情况下，无法自主完成习得性复杂动作的神经行为障碍。其核心特征是动作概念与运动执行之间的分离，患者保留对动作目的的理解，但无法将意图转化为有效动作。根据受累脑区和表现特征可分为观念性失用、观念运动性失用、肢体运动性失用等亚型。
病因学特征
- 神经解剖学基础：
- 主要与左侧大脑半球（优势半球）的损伤相关，特别是涉及运动前区、辅助运动区、顶下小叶及其白质连接通路。
- 右侧大脑半球或胼胝体病变可能导致左侧肢体失用，但整体发生率低于左侧半球损伤。
- 病理生理机制：
- 观念性失用：动作序列的计划障碍，表现为无法正确排序多步骤动作（如装烟斗-点火-吸烟的顺序错乱），常见于双侧顶叶或额顶叶连接损伤。
- 观念运动性失用：动作概念的输出性障碍，患者可口头描述动作但无法模仿或执行（如比划"再见"手势困难），多与左侧顶下小叶或弓状纤维束损伤相关。
- 肢体运动性失用：特定肢体动作程序缺失，常表现为非瘫痪侧肢体精细动作笨拙（如单侧前运动区病变导致对侧手部工具使用障碍）。
- 常见病因：
- 脑血管疾病：左侧大脑中动脉供血区梗死是最常见病因，特别是累及额顶叶皮质的病灶。
- 颅脑外伤：额叶和顶叶的挫伤或轴索损伤。
- 神经退行性疾病：皮质基底节变性（CBS）的典型表现，阿尔茨海默病晚期也可出现。
- 占位性病变：累及额顶叶的肿瘤或脓肿。
- 脱髓鞘疾病：罕见情况下多发性硬化累及关键白质通路。
病理机制
- 动作表征系统损害：
- 涉及从动作概念存储（左顶叶）到运动前区编程的双向通路中断，导致"知道做什么但不知如何做"的分离现象。
- 工具使用相关失用与左颞叶-顶叶交界处工具动作语义存储区损伤密切相关。
- 神经可塑性限制：
- 右半球对复杂动作的补偿能力有限，特别是涉及工具使用或象征性手势时需依赖左侧半球网络整合。
临床表现
- 症状特征：
- 工具使用障碍是核心表现（如不会用钥匙开门），可伴有象征性手势障碍（如敬礼、梳头动作困难）。
- 日常生活活动（ADL）中表现为"概念性错误"（如用牙刷梳头）而非单纯运动笨拙。
- 需严格排除初级运动障碍（如肌张力障碍）、感觉性共济失调或痴呆导致的全面性功能下降。
参考文献：神经科学及神经病学领域权威教材与研究论文。