功能性神经症状障碍(Functional Neurological Symptom Disorder, FNSD),也被称为分离性神经症状障碍(Dissociative Neurological Symptom Disorder, DNSD),是一种患者出现神经系统症状如无力、运动问题、感觉症状和抽搐的疾病。作为一种功能性障碍,从定义上讲,没有已知的疾病过程影响身体结构,但患者仍经历与身体功能相关的症状。功能性神经障碍的症状在临床上可识别,但并不与可定义的器质性疾病明确关联。2
该障碍旨在与器质性脑综合征形成对比,在后者中可识别出影响身体生理的病理过程。诊断基于神经科医生在咨询过程中的病史和检查中的阳性体征和症状。[4]物理治疗对运动症状(如无力、步态问题)、运动障碍的患者特别有帮助,而针对非癫痫性发作患者,量身定制的认知行为疗法有最佳证据支持。5
症状和体征
功能性神经障碍患者可表现出多种症状。尽管这些症状真实存在,其起源较为复杂,可能与严重心理创伤和特发性神经功能障碍相关。[7]核心症状包括运动或感觉功能障碍以及意识改变发作:810
- 肢体无力或瘫痪
- 非癫痫性发作——可能类似癫痫发作或晕厥
- 运动障碍,包括震颤、肌张力障碍(痉挛)、肌阵挛(抽搐样运动)
- 视觉症状,包括视力丧失或复视
- 言语症状,包括发音障碍(耳语样言语)、构音不清或口吃
- 感觉障碍,包括偏身感觉综合征(身体一侧感觉异常)
- 麻木或触觉缺失
- 头晕和平衡问题
- 疼痛(包括慢性偏头痛)
- 极度缓慢和疲劳
病因
一项系统性综述发现,与普通人群相比,FNSD患者经历压力性生活事件和童年忽视的比例显著更高,尽管部分患者未报告应激源。[12]
多项研究通过不同技术和范式提供的汇聚证据现已证实,功能性障碍与独特的脑激活模式相关,这与模拟类似障碍的演员所表现出的模式不同。[13]这些新发现推进了对疾病机制的理解,并为识别病情标志物和患者预后提供了可能性。14FNSD在全身麻醉后的恢复期被报道为罕见发生事件。[16]
诊断
功能性神经障碍的诊断依赖于病史和检查中的阳性特征。[17]
体格检查中功能性无力的阳性特征包括胡佛征(Hoover's sign),即髋关节伸展无力在对侧髋关节屈曲时恢复正常。[18]功能性震颤的体征包括节律同步性和注意力分散效应:要求震颤患者用一只手或脚模仿节律性动作,若另一只手的震颤同步至相同节律、停止或患者难以模仿简单动作,可能提示功能性震颤。功能性肌张力障碍通常表现为踝关节内翻姿势或握拳。[19]分离性或非癫痫性发作的阳性特征包括长时间静止无反应、发作持续时间长(>2分钟)以及发作前的解离症状。这些体征在做出诊断时可与患者有效讨论。2022
功能性运动障碍和肢体无力患者可能在急性疼痛、身体损伤或创伤后出现症状,也可能在面对心理应激源时发作,但大多数患者并非如此。FNSD患者更可能有肠易激综合征、慢性盆腔疼痛或纤维肌痛等其他疾病史,但这些不能用于诊断。[24]
FNSD在血液检测或结构性脑成像(如磁共振成像MRI或CT扫描)中无法显现。然而,许多其他神经系统疾病同样如此,因此阴性检查结果不应单独用于诊断。FNSD可能与其他神经系统疾病共存,检测可能显示非特异性异常,导致医生和患者困惑。[24]
DSM-5诊断标准
《精神疾病诊断与统计手册第五版》(DSM-5)列出功能性神经症状障碍的以下诊断标准:
- 一种或多种自愿运动或感觉功能改变的症状。
- 临床发现可提供证据表明症状与已知神经系统或医学疾病不相符。
- 其他医学或精神障碍不能更好解释该症状或缺陷。
- 该症状或缺陷导致临床显著的痛苦或在社会、职业或其他重要功能领域的损害,或需医学评估。[25]
症状存在定义为急性发作期(少于六个月),而持续发作期指症状存在超过六个月。FNSD可附加"伴有或不伴心理应激源"的说明。
相关疾病
流行病学研究和荟萃分析显示,与普通人群相比,FNSD患者的抑郁和焦虑发生率更高,但与癫痫或帕金森病等其他神经系统疾病患者的发生率相似。这通常源于多年误诊和被指控诈病。2628多发性硬化症与FNSD存在部分重叠症状,可能导致误诊。[30]
流行病学
非癫痫性发作约占神经科医生在初次发作后 referral 的1/7,而功能性无力的患病率与多发性硬化症相似。[31]
治疗
治疗需要基于阳性特征的明确且透明的诊断,使医疗专业人员和患者都能对此充满信心。[15]至关重要的是,医疗专业人员需确认这是常见问题,症状真实存在、非想象产物,且非排除性诊断。[32]
建议采用多学科方法治疗功能性神经障碍。治疗方案可包括:[17]
- 药物治疗,如安眠药、止痛药和抗抑郁药(适用于共病抑郁患者或缓解疼痛)
- 认知行为疗法(CBT)可帮助患者调整思维模式以改变情绪、心境或行为
- 物理治疗和职业治疗
对于运动症状(如无力、步态障碍、运动障碍)患者,由理解功能性障碍的专业人员进行的物理治疗可能是首选初始治疗。Nielsen等人回顾了截至2012年关于功能性运动障碍物理治疗的医学文献,结论是尽管研究有限,但现有研究主要报告积极结果。[33]
许多FNSD患者难以获得治疗。专业资源有限,他们可能感到被忽视或被告知"全是心理作用",尤其是当治疗计划包含心理干预时。部分医疗专业人员在解释和治疗功能性症状患者时感到不适。诊断标准的变更、证据积累、关于如何诊断和解释的文献,以及医学培训的改进正逐步改变这一状况。[34]
争议
Wessely和White认为FNSD可能仅是一种未解释的躯体症状障碍。[35]FNSD在医疗环境中仍是一种被污名化的疾病。36
病史
功能性神经障碍是较新且更全面的术语,有时被称为转换障碍。[38]
在其历史中,许多患者被误诊为转换障碍,而实际患有肿瘤、癫痫或血管疾病等器质性疾病。这导致了患者死亡、缺乏适当护理和患者痛苦。[39]
目前日益认识到,这些症状真实且令人痛苦,由大脑功能异常引起,而非想象或伪装。[38]
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