九月是支持PBC意识月的最佳时机，适合讨论原发性胆汁性胆管炎（PBC）及其患者的症状。无论您是在提高意识还是只是快速阅读这篇文章，您的行动都可以帮助放大PBC患者的声音，支持改善他们的治疗效果。
什么是PBC，为什么很多人没听说过它？
原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性自身免疫性肝病，其中身体的免疫系统逐渐攻击肝脏内的胆管。这种进行性损伤最终可能导致肝硬化、肝功能衰竭甚至肝癌。尽管目前尚无治愈方法，但治疗的重点在于减缓疾病进展。其中一个主要挑战是PBC常被低估，因为其起病隐匿且早期症状不特异。常见的症状如疲劳和瘙痒（慢性瘙痒）有时会被误诊为特应性皮炎或银屑病，导致诊断和适当治疗的延误。这突显了提高公众意识和创新策略以改善PBC患者护理的重要性。
PBC患者如何出现瘙痒？
PBC患者中的慢性瘙痒归因于胆汁淤积，这意味着肝脏无法处理和分泌胆汁，从而导致胆汁进入血液。这会导致血液中某些物质的积累，进而引起瘙痒。此外，体内的阿片系统（调节疼痛和瘙痒）被血液中的自由胆酸激活，通过激活皮肤和中枢神经系统的阿片受体，增强瘙痒感。大约75%的PBC患者经历瘙痒，这种瘙痒可能是间歇性的，且每个人的感受强度可能不同。由于瘙痒没有明显的视觉标识，如皮肤变化或皮疹，因此评估和测量患者瘙痒的强度非常困难。因此，医疗提供者与PBC患者之间的双向沟通对于正确评估瘙痒和有效管理症状至关重要。
瘙痒如何影响生活质量，可以采取哪些措施来支持改善？
重要的是要理解，PBC中的瘙痒不仅仅是轻微的烦恼；它会对一个人的生理、情感和社会福祉产生深远的影响。当严重时，它可能导致睡眠剥夺、情绪低落和社会功能障碍。结合疲劳（PBC的另一项致残症状），PBC患者的整体福祉和生产力会直接受到影响，可能会导致心理健康下降和抑郁或焦虑发作。除了心理影响外，瘙痒还会造成物理限制，影响患者在工作中的表现能力。大约36%的PBC患者报告称，由于他们经历的症状，他们在职业工作方面存在限制。此外，PBC患者还可能因过度抓挠而出现皮肤损伤，这进一步复杂化了瘙痒的管理，因为皮肤损伤会加剧瘙痒-抓挠循环。此外，PBC患者中还普遍存在类风湿关节炎、自身免疫性肝炎和甲状腺疾病等合并症。因此，必须采用综合症状管理方法，将心理健康支持纳入标准护理，并创造一个包容的环境，鼓励赋权和自我倡导。
结合我作为肝病学家的丰富经验，我认为同情心是确保良好护理的重要因素。提高医疗专业人员和公众对PBC的心理和社会经济影响的认识，对于优化早期护理路径和改善症状管理至关重要。如果没有识别和随后的干预，大量PBC患者将在10年内进展为肝功能衰竭、移植或死亡。在某些人中，PBC可能迅速进展，每两年就可能通过组织学阶段。因此，早期诊断和管理对于引导治疗方向，实现有效的缓解和控制疾病进展非常重要。
PBC治疗前景如何？
PBC的治疗选择正在稳步改善，为许多患者提供了更好的管理和症状缓解的希望。目前，一线治疗通过管理肝病进展提供支持，但并非所有人都对其反应良好，多达40%的PBC患者症状未得到充分解决。幸运的是，不同领域的PBC研究正在进行中，为那些需要额外治疗选择的人带来了新的替代方案。
通过提高意识，我们可以推动PBC治疗的改进
知识就是力量。通过提高对PBC的更大认识和理解，我们可以支持创新治疗和更有效的管理策略的发展。让我们共同努力，朝着一个未来迈进，在这个未来中，PBC患者能够及时诊断并获得应有的同情护理，为更好的结果和更光明的未来铺平道路。
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