Lisa Kuhns, PhD
| 发布日期 2025年10月01日
系统性回顾结果显示，各种形式的血管炎患者中，认知障碍和神经精神表现被频繁报告。
根据发表在《关节炎与风湿病研讨会》(Seminars in Arthritis & Rheumatism)上的研究结果，认知障碍和其他神经精神表现常见于各种原发性血管炎亚型，特别是在原发性中枢神经系统血管炎(PCNSV)和儿童起病PCNSV(cPCNSV)中。
研究人员使用4个数据库进行了系统性回顾，以评估文献中报告的各种类型血管炎中的认知障碍和神经精神表现。纳入的研究涉及截至2023年12月发表的任何类型的原发性血管炎患者。提取的数据包括研究设计、人口统计学特征、血管炎类型、认知/神经精神表现的患病率和类型、实验室和影像学发现以及治疗方法。
认知障碍被广义定义为包括客观测量或患者报告的记忆、注意力、处理速度或执行功能方面的缺陷；其他神经精神症状(例如情绪障碍、谵妄、言语/语言缺陷)则按报告记录。
最终分析共纳入43项研究，涉及2054名患者。大多数患者患有PCNSV(n=1216; 59%)，其中包括442例cPCNSV病例和9例淀粉样β相关血管炎病例；其他亚型包括抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎(AAV; 23%)、小血管血管炎亚型(2%)、结节性多动脉炎(1%)、巨细胞动脉炎(GCA; 7%)、大动脉炎(1%)、白塞病(2%)和罕见系统性血管炎。随访时间范围为0.6至8年，患者年龄在7.1至75.6岁之间，女性比例在11%至100%之间。
"血管炎患者可能受益于更全面的标准神经心理测试和脑部成像。"
PCNSV患者的认知障碍报告率为11%至62%，通常通过医生评估或改良Rankin评分，痴呆报告率为13%至23%。其他表现为注意力/集中力缺陷(6%-38%)、意识下降(7%-56%)、遗忘(6%-14%)、言语/语言障碍(11%-60%)和精神症状(6%-47%)。
小血管中枢神经系统疾病、阳性活检、脑脊液炎症标志物升高和广泛的影像学病变与更高的认知障碍和神经精神表现发生率相关。一些患者在免疫抑制治疗后有所改善(例如，一项研究中80%)，但许多患者存在持续性缺陷，特别是在严重或早期发病的病例中。
在cPCNSV中，10%至54%的患者出现认知障碍，8%至62%出现言语/语言障碍，26%至48%出现意识下降；9%至26%的患者出现情绪/人格改变。
小血管疾病患儿的认知评分较低，功能域缺陷更广泛，而大血管受累患儿则不然，疾病进展与多发影像学病变和远端狭窄相关。在其他血管炎中，AAV的障碍发生率为12%至61%，Susac综合征为85%，GCA为20%至43%，通常伴有精神症状(中/大血管疾病为14%-46% vs 小血管疾病为8%-33%)。
认知障碍与疾病活动性、白质病变、梗死和高血压的关联程度不一。免疫抑制治疗效果参差不齐，一些GCA患者在使用泼尼松后有所改善，而AAV病例有时即使接受积极治疗也会进展。
研究局限性包括诊断标准和方法的变异性，这可能导致结果不一致和普遍适用性有限。纳入的研究样本量小、质量低，且可能存在发表偏倚。
研究作者总结道："血管炎患者可能受益于更全面的标准神经心理测试和脑部成像。"
本文最初发表于Rheumatology Advisor
参考文献：
Chen RY, Mandzia J, Barra L. 原发性血管炎患者中的认知障碍和其他神经精神表现：一项系统性回顾。Semin Arthritis Rheum. 2025年8月5日在线发表。doi:10.1016/j.semarthrit.2025.152806
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