概述
烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,患者颅内颈动脉逐渐狭窄甚至完全闭塞,导致富含氧气的血液无法充分供应大脑。这种脑部供血不足可能引发中风及其他症状。
在烟雾病中,供应大脑的主要动脉——颈动脉发生阻塞或狭窄,致使脑部血流减少。随后,大脑基底部会形成微小血管以代偿供血。
该病可能导致短暂性脑缺血发作(俗称小中风)或完全性中风,也可能引发脑出血。烟雾病会影响大脑功能,造成认知障碍、发育迟缓或身体残疾。
烟雾病最常见于儿童,但成人也可能患病。该病在全球均有发现,但在东亚国家(尤其是韩国、日本和中国)更为普遍,这可能与这些人群的特定遗传因素有关。
症状
烟雾病可发生于任何年龄,但症状最常出现于5-10岁儿童和30-50岁成人。早期识别症状对预防中风等并发症至关重要。
儿童与成人的症状表现不同:儿童首发症状通常是中风或反复发作的短暂性脑缺血发作(TIA);成人除上述症状外,还可能出现脑出血(即出血性中风),这是由于脑内血管异常形成所致。
与脑部供血不足相关的烟雾病症状包括:
- 头痛
- 癫痫发作
- 面部、手臂或腿部无力、麻木或瘫痪(通常为身体单侧)
- 视力问题
- 言语障碍或理解困难(失语症)
- 认知或发育迟缓
- 不自主运动
这些症状可能由运动、哭泣、咳嗽、用力或发热诱发。
若出现烟雾病任何症状,请及时就医。早期发现和治疗有助于预防中风及严重并发症。
何时就医
若发现中风或小中风症状(即使症状短暂出现后消失),请立即寻求医疗救助。
使用"FAST"法则快速识别中风征兆:
- 面部:请患者微笑。是否有一侧面部下垂?
- 手臂:请患者抬起双臂。是否有一侧手臂下垂或无法抬起?
- 言语:请患者重复简单语句。其言语是否含糊或异常?
- 时间:若观察到上述任一迹象,请立即拨打911或紧急医疗电话。
切勿等待症状消失。每一分钟都至关重要,中风治疗延误越久,脑损伤和残疾风险越高。
若发现他人疑似中风,在等待急救人员期间请密切观察患者状况。
病因
烟雾病的确切病因尚未明确。该病在日本、韩国和中国最为常见,但全球其他地区亦有发生。因其在东亚国家高发,研究者推测特定人群可能存在遗传因素。
有时,某些血管结构改变(称为血管病变)会模拟烟雾病表现,但病因和症状可能不同,这种情况被称为烟雾病综合征。
烟雾病综合征可能与唐氏综合征、镰状细胞贫血、神经纤维瘤病1型和甲状腺功能亢进等疾病相关。
风险因素
尽管烟雾病病因不明,但以下因素可能增加患病风险:
- 东亚血统:该病全球均有分布,但在东亚国家(尤其是韩国、日本和中国)更为常见,可能与遗传因素有关。居住在西方国家的亚裔人群风险也较高。
- 家族病史:若直系亲属患有烟雾病,您的患病风险比普通人群高30-40倍,强烈提示存在遗传关联。
- 特定疾病:烟雾病综合征可能与其他疾病并发,包括神经纤维瘤病1型、镰状细胞病和唐氏综合征等。
- 女性性别:烟雾病在女性中略为多见。
- 年龄较轻:尽管成人可能患病,但15岁以下儿童最常受影响。
并发症
烟雾病的多数并发症与中风后果相关,包括癫痫、瘫痪和视力问题。其他并发症有言语障碍、运动障碍及发育迟缓。该病可能导致大脑严重且永久性损伤。
预防
目前无法预防烟雾病。然而,针对烟雾病的专业治疗可有效预防中风及其他并发症。
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