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女童患罕见克罗恩病体重只有13斤

家庭医生在线 2015/12/23 11:00:25

昨天上午,北京市脐带血库用于临床治疗的第800份脐带血,在从北京坐高铁抵达上海后,被从低温中“唤醒”,医生将造血干细胞移植到一名患有罕见克罗恩病的两岁女童婷婷体内。移植过程很顺利,小患者目前情况稳定,医生预测她有80%以上的几率重获健康。

何为克罗恩病?

克罗恩病是一种原因不明的肠道炎症性疾病,在胃肠道的任何部位均可发生,但好发于末端回肠和右半结肠。本病和慢性非特异性溃疡性结肠炎两者统称为炎症性肠病(IBD)。本病临床表现为腹痛、腹泻、肠梗阻,伴有发热、营养障碍等肠外表现。病程多迁延,反复发作,不易根治。本病又称局限性肠炎、局限性回肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠炎。

患上这个病有什么症状呢?

临床表现为腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外损害。本病可反复发作,迁延不愈。

1、消化系统表现

(1)腹痛位于右下腹或脐周,呈痉挛性疼痛,间歇性发作,伴肠鸣,餐后加重,便后缓解。如果腹痛持续,压痛明显,提示炎症波及腹膜或腹腔内,形成脓肿。全腹剧痛和腹肌紧张可能是病变肠段急性穿孔所致。

(2)腹泻

由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起。开始为间歇发作,后期为持续性糊状便,无脓血或黏液。病变涉及结肠下段或直肠者,可有黏液血便及里急后重感。

(3)腹部包块以右下腹与脐周为多见,是由肠粘连、肠壁与肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。

(4)瘘管形成是Crohn病临床特征之一。由透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官,形成瘘管。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道腹膜后等处。外瘘则通向腹壁或肛周皮肤。

(5)肛门直肠周围病变少数病人有肛门、直肠周围瘘管、脓肿形成,肛裂等病变。

2、全身表现

(1)发热发热系由于肠道炎症活动或继发感染引起,常为间歇性低热或中等度发热,少数呈弛张热,可伴毒血症。

(2)营养障碍因食欲减退、慢性腹泻及慢性消耗疾病所致消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙、骨质疏松等症。

(3)急性发作期有水、电解质、酸碱平衡紊乱。

3、肠外表现

部分病人有虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、杵状指、关节炎、结节性红斑坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、慢性肝炎、小胆管周围炎、硬化性胆管炎等,偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病。

(责编:林宗可 )

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相关问答
Q:什么是克罗恩病?克罗恩病的原因是怎么?

你好:克罗恩病是一种消化道炎症,克罗恩病病因是由于经络堵塞引起,经络堵塞形成包块形成占位性病变,大肠长期受到挤压,严重影响了大肠的正常蠕动和大肠的血液供给,大肠不能散热,也不能排寒,因此失去免疫能力,极易引发细菌感染,大肠的异性增值引发了克罗恩病。一般克罗恩病患者都有先天胃功能弱的特点,再加上饮食不节、情绪长期不佳更容易引发克罗恩病。

Q:克罗恩病的症状?克罗恩病的诊断标准是什么?

克罗恩病起初发病在消化道,常常与其他肠道疾病有相似之处。但是,在一些小细节上克罗恩病会有所不同,比如右下腹或肚脐周围隐痛,排便次数多,还会有腹部包块、肠梗阻等现象。但是,由于克罗恩氏病临床表现多,在临床上误诊率较高。有时会被误诊为阑尾炎、肠息肉等。  这主要是因为目前还没有克罗恩病的诊断的金标准,在临床上多数都是先排除其他疾病,然后在大便培养、内镜检查、组织活检等辅助检查之后,综合分析才能下一个诊断。

Q:什么是克罗恩病?克罗恩病的原因是怎么?

你好:克罗恩病是一种消化道炎症,克罗恩病病因是由于经络堵塞引起,经络堵塞形成包块形成占位性病变,大肠长期受到挤压,严重影响了大肠的正常蠕动和大肠的血液供给,大肠不能散热,也不能排寒,因此失去免疫能力,极易引发细菌感染,大肠的异性增值引发了克罗恩病。一般克罗恩病患者都有先天胃功能弱的特点,再加上饮食不节、情绪长期不佳更容易引发克罗恩病。

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