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村民患罕见病全村献血 原是血栓性血小板减少性紫癜病

家庭医生在线 2016/3/1 14:54:40

一场突发的罕见病突然降临,每天近1万毫升的血液需求,给原本安稳幸福的一家陡然蒙上了沉重的阴影。一方有难,八方支援。刚从死亡线上挣扎回来、意识恢复清醒的刘正琴不住地说:“要不是他们,我早没了。”这里的“他们”,是江西省南昌市安义县徐埠村那群普普通通的村民。

突发大病 生死考验

今年58岁的刘正琴是安义县徐埠村村民。2月15日,刘正琴在女儿家吃完午饭,略感身体不适,便在屋里休息。“大概四点多钟样子,她突然就爬下床,还没穿鞋就往外跑。”其大儿子王中华回忆起当时的情景,“我们赶紧抱住她,然后送去医院治疗。没过一会儿就神志不清,连家里人都不认识了。”

在安义县中医院检查出为“癔症”,最终确诊,刘正琴所患的是“血栓性血小板减少性紫癜”。

什么是血栓性血小板减少性紫癜?

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。

为什么会患上这种病呢?

多数病人无诱因可寻,称为原发性。少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景,如继发于药物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、非那西丁、普鲁卡因胺、口服避孕药等);中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等);感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠道病毒、流感、单纯疱疹、Coxakie B、支原体肺炎属等);免疫性疾病 (如类风湿性关节炎、脊柱炎、SLE、多动脉炎、舍格伦综合征);妊娠后期、肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A,服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年来报道HIV感染相关的TTP,伴有严重贫血和血小板减少,以及轻度肾功能不全。

(责编:林宗可 )

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